如果您出现头痛或单侧肢体突发瘫痪后恢复的症状,需警惕"烟雾病"。顺天乡大学医院神经外科李浩俊(Lee Ho-joon)教授提醒:"烟雾病若能早期诊断治疗可预防脑损伤,但若不及时干预可能导致永久性残疾。"
烟雾病是一种进行性脑血管疾病,其特征是向大脑供血的主要血管逐渐狭窄或堵塞,目前尚无根本治愈方法,属于罕见难治性疾病。
该病名称源自日语"もやもや"(朦胧烟雾),因血管造影中异常血管形态类似烟雾。主血管堵塞会阻碍大脑氧气和营养供应,引发脑梗死;而脆弱血管破裂则可能导致脑出血。
值得注意的是,该病在5-10岁儿童和30-40岁成人中发病率较高。儿童常因血管狭窄导致脑供血不足而出现短暂性脑缺血发作或脑梗死;成人则更多因血管破裂发生出血性中风。
首发症状包括剧烈头痛、眩晕、癫痫(抽搐)、偏瘫、语言障碍、感觉异常及意识水平下降。儿童在哭泣或运动后可能出现严重症状。
李浩俊教授解释:"仅凭症状难以与其他中风区分,需通过CT、MRI和血管造影等检查进行鉴别诊断。烟雾病多为双侧发病,当供应大脑的主血管逐渐狭窄堵塞时,会形成异常小血管。"
尽管烟雾病的确切病因尚未明确,但已知与遗传因素密切相关。韩国和日本患者中常见RNF213基因突变,有家族史者应对其直系亲属进行筛查。其他致病因素尚不明确,需进一步研究。
单纯药物治疗无法阻止疾病进展,"脑血管搭桥术(血管重建术)"是能恢复血流的根本疗法。手术包含两种方式:将头皮血管直接连接至脑血管的"直接搭桥术",以及将血管或肌肉贴附于脑表面诱导新生血管形成的"间接搭桥术"。
手术效果显著:85%-95%患者术后脑血流得到改善,70%-90%患者的短暂性脑缺血发作和缺血性中风发生率降低。研究显示,出血型烟雾病复发风险可降低50%以上。
李教授强调:"韩国烟雾病患病率约为每10万人16例,绝非罕见疾病,且确诊患者数量持续上升。若出现可疑症状,应立即前往医院进行全面检查并接受适当治疗。"
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