血管炎或毛细血管炎累及皮肤Vasculitis or capillaritis involving the skin

关键词

血管炎或毛细血管炎累及皮肤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

血管炎或毛细血管炎累及皮肤是一组以皮肤小血管（包括小动脉、毛细血管及小静脉）炎症为特征的异质性疾病，常伴随血管壁损伤和红细胞外渗至周围组织。典型临床表现为可触及性紫癜，亦可进展为瘀斑、溃疡、坏死性结节等皮损。皮肤血管炎可为原发性疾病，也可继发于系统性血管炎（如ANCA相关性血管炎）或其他全身性疾病（如结缔组织病、感染等）。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 主要与Ⅲ型超敏反应相关，免疫复合物沉积于血管壁激活补体系统，吸引中性粒细胞浸润并释放溶酶体酶，导致血管损伤。
   • ANCA相关性血管炎（如显微镜下多血管炎）虽以中小血管受累为主，但皮肤小血管炎性表现（如紫癜）可作为其早期征象。

2. 感染因素：

   • 细菌（如A组β溶血性链球菌）、病毒（如丙型肝炎病毒）、真菌等病原体可通过分子模拟或抗原抗体复合物形成触发血管炎。
   • IgA血管炎（旧称过敏性紫癜）常继发于链球菌感染，表现为皮肤紫癜、关节炎及胃肠道症状，需与单纯IgA肾病鉴别。

3. 药物诱发：

   • 药物性血管炎多由免疫复合物介导，常见诱因包括β-内酰胺类抗生素、噻嗪类利尿剂、别嘌呤醇等，停药后症状多可缓解。

4. 代谢及其他因素：

   • 冷球蛋白血症（尤其Ⅱ型、Ⅲ型）可致冷球蛋白沉积于血管壁，引发寒冷诱发的紫癜样皮疹。
   • 遗传因素（如HLA-DQB1*03等位基因）及雌激素水平波动可能与女性发病率较高相关。

病理机制

1. 血管壁损伤机制：

   • 炎症介质（TNF-α、IL-6等）激活内皮细胞表达黏附分子，促进白细胞迁移至血管周围。中性粒细胞释放髓过氧化物酶、弹性蛋白酶等直接破坏血管壁结构，导致纤维蛋白样坏死。
   • 血小板活化及凝血级联反应加剧微血栓形成，引发局部缺血性改变。

2. 红细胞外渗：

   • 血管内皮细胞连接破坏及基底膜完整性丧失，促使红细胞经血管壁漏出至真皮上部，形成"椒盐样"紫癜，压之不褪色。

3. 组织学亚型：

   • 白细胞碎裂性血管炎：以中性粒细胞浸润伴核碎裂为特征，常见于IgA血管炎及感染相关血管炎。
   • 淋巴细胞性血管炎：以淋巴细胞围管性浸润为主，多见于慢性病程或结缔组织病相关血管炎。

参考文献：《默沙东诊疗手册》关于皮肤血管炎章节内容；丁香园《血管炎》概述文章。