巨细胞动脉炎Giant cell arteritis
编码4A44.2
关键词
索引词Giant cell arteritis、巨细胞动脉炎、Horton病、GCA[巨细胞动脉炎]、颞动脉炎、颅动脉炎、霍顿病、巨细胞动脉炎伴风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎不伴风湿性多肌痛
同义词GCA - [giant cell arteritis]、temporal arteritis、cranial arteritis、Horton disease
缩写GCA
别名temporalarteritis、cranialarteritis、Hortondisease、Giantcellarteritis
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5999 动脉
XA5RM1脑膜中动脉XA7WF1股内侧肌分支XA9EP9旋股外侧动脉XA82R7左结肠动脉升支XA5Y50骶外侧动脉XA82P9脑膜前动脉和脑膜后动脉浅岩支XA6QR6足底外侧动脉XA2V10甲状腺下动脉XA5Z38腭小动脉XA4QF0前外侧中央动脉的外侧纹XA34H5脑膜前动脉和脑膜后动脉眶支XA77C5胸锁乳突肌动脉XA23B7尺动脉XA3FL3面动脉XA8YX3脑膜副动脉XA38W3腋动脉XA8K52胸主动脉XA7C50大脑后动脉XA0BD0颞深动脉（前和后）XA47A2阴道动脉XA5H34降主动脉XA14N2臀上动脉深支XA41L4足背动脉XA42R8腘动脉膝下内侧动脉支XA9TP5膝降动脉肌肉关节支XA8RM9小脑后下动脉XA1ES5尺侧下副动脉降支XA6503眶上动脉浅支XA2ZM0下唇动脉XA7U73后交通动脉XA8T70小动脉环XA1XP6椎动脉XA9HE0胃右动脉XA85K8尿道动脉XA8ES3食管动脉XA6920旋股内侧动脉XA0QG6胸廓内动脉肋间六前肢空间间隙的下肢吻合XA91T8肱深动脉三角肌支XA0PT7胫前动脉肌支XA9EU7枕动脉XA5P69泪腺动脉XA5881筛后动脉XA5EX6肾上腹主动脉XA3WA5后上牙槽动脉XA4FK8阴蒂背动脉XA6TE8椎动脉升支XA8V02胃网膜右动脉XA0JE4胆囊动脉XA0GZ0腕掌弓XA2PP8骨间前动脉XA4RU3骨间总动脉XA0FT7环甲肌动脉XA7SV5下牙槽动脉XA0G82臀下动脉XA3DE1胸外侧动脉XA81N7上肢动脉XA6PZ8髂总动脉XA9NQ2胸腹主动脉XA3XS2骶外侧动脉下支XA34Z7阴部内动脉唇后支XA6E07支气管动脉XA5D68锁骨下动脉XA0NN4胃十二指肠动脉XA4UT8上唇动脉XA2KA0头臂动脉干XA22D8大动脉环XA44K1腘动脉XA4AP3阴部外深动脉XA1C15眶上动脉XA8RG5桡动脉XA4GP1骨盆动脉XA1QB3膝下内侧动脉XA2JF3股动脉XA1426膀胱上动脉XA75Z8主动脉弓XA53T4髂外动脉XA6LK2胫后动脉XA1VB0大脑前动脉XA2N15肠系膜下动脉XA0LK0颊动脉XA7U09尺侧返动脉前支XA9QG7颈部动脉XA3TE9下牙槽动脉下颌舌骨肌支XA7KK5肋间动脉XA4HL2髂内动脉XA6Y34主动脉XA0AZ8骶外侧动脉上支XA5687膝上外侧动脉浅支XA8DW5下肢动脉XA8JY7尺侧返动脉后支XA9GU1喉上动脉XA3W87下牙槽动脉切牙支XA2YJ5肩胛下动脉XA8LL2骨间前动脉肌支XA8BY2肌膈动脉腹肌分支XA3R20椎动脉降支XA4X54阴茎背动脉XA2870胰十二指肠上动脉XA8C72肝固有动脉XA1GU9上牙槽前动脉XA4B67膝下外侧动脉XA1YF2腓动脉穿支至胫后动脉XA13U3耳后动脉XA7BL5胫前返动脉XA00Q9睑外侧动脉XA8BL5眶上动脉深支XA0DB6旋股内侧动脉升支XA99C2胸廓内动脉六前肋间支上支XA0JA6尺侧上副动脉XA19F5膝上外侧动脉深支XA2TT0臀上动脉浅支XA51P8骨间后动脉XA4TH8肌膈动脉隔膜分支XA2WS5舌动脉XA7AG7下牙槽动脉颏支XA5PV1阴茎球动脉XA05E9眶下动脉眶支XA9PU5小叶间动脉的入球微动脉XA4XP0阴蒂深动脉XA5AP2肝动脉XA0R02脾动脉XA55G2腭降动脉XA14K0胸廓内动脉六肋间前支XA3SV6旋股外侧动脉降支XA36S6内眦动脉XA04E2睫状后短动脉XA3PZ4桡侧副动脉XA8YC8股总动脉XA18M5上颌动脉XA7561筛后动脉鼻支XA1Q49泪腺动脉颧支XA5PP5股浅动脉XA2025阴部内动脉阴囊后支XA7TZ1肾上腺前动脉XA16L7小脑后下动脉侧支XA6CN3胫前动脉XA3SL1桡动脉前臂桡支XA7EC2肌膈动脉XA85T4颏下动脉深支XA9RA2睫状后长动脉XA4WT4前外侧中央动脉XA8ZA6尺侧下副动脉升支XA5Z66腹主动脉XA4K68内踝前动脉XA9MJ1旋髂深动脉XA79X5胸肩峰动脉XA49F4咬肌动脉XA49F5上颌动脉第一段XA9UT1胸部动脉XA7945筛后动脉脑膜支XA1NY7颈深动脉XA1190胸廓内动脉穿支XA3N26面动脉鼻侧支XA4XR2旋股外侧动脉横支XA94Y6睫状前动脉XA2722中副动脉XA7AM0阴茎深动脉XA51U4肝固有动脉终末支XA1QB0胰背动脉XA5C33眶下动脉XA30X9前庭球动脉XA9QC3肾上腺下动脉XA00E5咽升动脉XA5TR9下牙槽动脉舌支XA62C1示指桡侧桡动脉XA9179骨间返动脉XA1PX4肌膈动脉心包下部分支XA69V8闭孔动脉XA26E6臀上动脉XA85W7颅内动脉XA5LB1膝中动脉XA5RB0视网膜中央动脉XA1K74翼肌支XA69V9肾动脉XA09J9肺动脉XA8M67胸上动脉XA1VJ7直小血管降支XA3F13腹壁下动脉XA3311肋下动脉XA91J1踝前外侧动脉XA0T62肌膈动脉肋间支XA83M8颈动脉腺支XA9F90尺侧下副动脉XA33D9胫后返动脉XA3H61桡侧返动脉XA5MN1会阴动脉XA1VB5尺动脉掌深支XA00T1肾上腺后动脉XA3NW4椎动脉脑膜支XA7FK7阴部内动脉XA1Z62中结肠动脉XA6X36颞叶中动脉XA56R8鼻背动脉至鼻根XA6FR0颏下动脉浅支XA5BG5桡动脉掌浅支XA6W31滑车上动脉XA8FA1脑膜后动脉XA8J55第三或第四穿动脉XA2K99基底动脉XA6142颈横动脉XA90B4腕掌侧动脉网XA7K29甲状腺上动脉XA08Q7腓肠动脉XA9XM3咽动脉XA6NY6左结肠动脉降支XA9AQ6胃网膜左动脉XA1138肱动脉XA7DF6旋股内侧动脉降支深支XA9AD7颈动脉XA6UQ6胸廓内动脉胸骨支XA91J7桡动脉手桡支XA0F61颈动脉体XA53D3筛前动脉鼻支XA7SK1耳深动脉XA3185基底动脉脑桥支XA2UT9第一掌背动脉XA2505翼管动脉XA2QF4筛前动脉XA2LQ8胃左动脉肝支XA2F13桡动脉腕掌支XA4VH9下睑弓动脉XA2Z59第二穿动脉XA50Q9鼓室上动脉XA1V84颈总动脉XA0PF0鼻背动脉至鼻背XA90T0颈动脉的颏下动脉XA6GC2右结肠动脉XA9MM1鼓室前动脉XA0VZ0脐动脉XA1GQ7肾上腺中动脉XA9J15膈上动脉XA9S49胸廓内动脉XA2UK9肋颈干XA05L5拇主动脉XA4Q78蝶腭动脉间隔后支XA5VX8前外侧中央动脉的内侧纹XA4VS8腓动脉交通支至胫前动脉XA2LN9肾下腹主动脉XA3KL5股深动脉XA2PP0肱深动脉XA4UK9腰动脉XA18D8鼻背动脉XA83D6髂动脉XA2E78颈动脉扁桃体支XA0GA4穿动脉XA9JK8腹部动脉XA44C1桡动脉腕背支XA7423小脑上动脉XA09P5膝降动脉隐支XA2Z43回结肠动脉XA9M59面横动脉XA2QX3膀胱下动脉XA7WG0颞浅动脉额支XA61E8髋臼支XA3M86肩胛背动脉的深支XA9VV0蝶腭动脉鼻后外侧支XA2JH8大脑中动脉XA7M90腕背侧动脉网XA7TT5肋间最上动脉XA3M37掌深弓XA4XE2纵隔动脉XA1MF5女性卵巢动脉XA9GM6腓动脉XA01A6升主动脉XA65G3脑膜前动脉和脑膜后动脉颞支XA4H29舌骨动脉XA9XH0甲状颈干XA2626腭大动脉XA2B10前交通动脉XA5RC6骨间前动脉腕掌网侧支XA5GV0髂腰动脉髂支XA7PN1足底内侧动脉XA82V4骶正中动脉XA2DD1股骨和膝关节表面分支XA5BU3旋股外侧动脉升支XA6WR7左结肠动脉XA8VA1睑内侧动脉XA0LL0胃左动脉XA7D46髂腰动脉XA00K1脑膜前动脉XA0882旋肱后动脉XA02A2乙状结肠动脉XA7W56旋股内侧动脉降支浅支XA6358胰十二指肠下动脉XA0610子宫动脉XA8577腹腔动脉XA9EK2颈外动脉XA6CA5肠系膜动脉XA0UK9男性睾丸动脉XA0WT1肋间后动脉XA4TS7头、面和颈部动脉XA5AG1掌浅弓XA0898颈横动脉浅支XA1BZ0蝶腭动脉终末支XA13S2脑动脉XA9ZJ6背侧腕动脉网XA6XV2颞浅动脉顶支XA1EE3肋间后下动脉（第3至第11）XA68L7肠动脉XA8X93直肠中动脉XA0SB1颞浅动脉XA9W25桡动脉腕桡支XA5SN3小脑动脉XA3CV5膝降动脉XA5D86鼻背动脉泪囊上部细支XA53A8右颈总动脉XA2GU0第一穿动脉XA7YP8腭升动脉XA2LL9膈下动脉XA4KE1齿龈分支XA26R6肝总动脉XA3VR0肠系膜上动脉XA27B8输精管动脉XA0H14旋肱前动脉XA78C0颈内动脉XA15J8旋股内侧动脉降支XA35L5上睑弓动脉XA1CW5眼动脉巨细胞动脉炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis, GCA），也称为颞动脉炎（Temporal Arteritis）或霍顿病（Horton's Disease），是一种主要累及大血管的系统性血管炎症性疾病，以主动脉及其分支的肉芽肿性炎症为特征，尤其是颅外颈动脉的分支如颞动脉。该病严格发生于50岁以上人群，且常与风湿性多肌痛（Polymyalgia Rheumatica, PMR）共病。
病因学特征
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免疫机制：
- 巨细胞动脉炎的发病机制与先天性及适应性免疫系统异常激活密切相关。遗传易感性（如HLA-DRB1*04等位基因）、环境触发因素（如感染）共同参与疾病发生。
- 内弹力层的抗原暴露可能引发针对血管壁的自身免疫反应，导致肉芽肿形成。
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病理生理诱因：
- 年龄因素：严格限于50岁以上人群，可能与年龄相关的免疫衰老及血管结构改变有关。
- 性别差异：女性发病率是男性的2-3倍，激素调控可能参与其中。
- 伴随疾病：40-60%的GCA患者合并PMR，提示两者共享免疫病理机制。
病理机制
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血管壁改变：
- 特征性病理表现为跨壁性炎症，以内弹力层为中心的淋巴细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润形成肉芽肿，导致内膜增生和管腔狭窄。
- 血管造影可见节段性狭窄与动脉瘤形成，好发于颈动脉颅外段、椎动脉及锁骨下动脉。
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组织缺血：
- 急性缺血事件（如视网膜中央动脉闭塞）可致不可逆视力丧失，此为眼科急症。
- 慢性缺血可表现为头皮坏死、舌跛行等，但内脏器官衰竭罕见。
临床表现
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症状特征：
- 头痛：新发单侧或双侧颞部持续性搏动痛，约50%为首发症状。
- 视觉障碍：一过性黑蒙（amaurosis fugax）是永久性视力丧失的前兆，需紧急处理。
- 下颌跛行：咀嚼肌缺血导致的特征性间歇性下颌运动障碍。
- 全身炎症反应：低热（<39℃）、倦怠、食欲减退等。
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体征：
- 颞动脉异常：触痛、结节感、搏动减弱，但约15%患者触诊正常。
- 血管杂音：颈动脉、锁骨下动脉区域闻及收缩期杂音提示狭窄。
- 头皮触痛：枕动脉受累时可出现梳头疼痛（阳性“梳发征”）。
参考文献：
- 《哈里森内科学》
- 《凯利风湿病学》
- 《默克手册》