累及小血管的皮肤血管炎Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels

关键词

累及小血管的皮肤血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

累及小血管的皮肤血管炎（Vasculitis affecting small cutaneous blood vessels, ICD11编码：EF40.1）是一种主要影响皮肤真皮层中小血管（如毛细血管、小静脉和小动脉）的炎症性疾病。它属于皮肤血管和淋巴管疾病的范畴，通常表现为皮肤出现紫癜、丘疹、水疱或溃疡等多形性皮损。该疾病可独立存在，也可作为系统性血管炎的一部分而累及皮肤。

病因学特征

累及小血管的皮肤血管炎的确切病因往往难以确定，但其发病机制通常涉及免疫系统的异常反应，导致对自身血管成分的攻击。具体病因包括但不限于以下几个方面：

1. 免疫介导机制：
   • 由抗原-抗体复合物沉积在血管壁上引发的III型超敏反应是常见的病理过程之一。
   • 补体系统的激活以及白细胞浸润共同作用下，引起血管内皮损伤和血栓形成，进一步促进局部组织缺血、坏死及出血现象的发生。

2. 诱发因素：

   • 药物过敏：某些药物如抗生素（青霉素类）、非甾体抗炎药等可能导致易感个体发生急性皮肤血管炎。
   • 感染：细菌（如β-溶血性链球菌）、病毒（如乙型肝炎病毒）、真菌感染也可能触发此类疾病。
   • 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征等患者中可见相关表现。
   • 恶性肿瘤：少数情况下，血液系统恶性肿瘤或其他实体瘤亦可伴发皮肤血管炎症状。
   • 环境因素：暴露于特定化学物质（如杀虫剂、除草剂）或物理刺激（寒冷）也可能是潜在诱因之一。

3. 遗传背景：虽然大多数病例为散发，但有证据表明某些遗传倾向可能增加患病风险，尤其是在家族中有类似病史的情况下。

病理机制

1. 免疫复合物沉积：

   • 在血管壁特别是基底膜区发现大量免疫复合物沉积，通过补体途径激活，吸引并激活中性粒细胞，释放多种酶类和活性氧自由基，造成直接的内皮损害。

2. 白细胞渗出与血管壁破坏：

   • 中性粒细胞沿受损血管壁聚集并渗透至周围组织间隙，同时释放弹性蛋白酶、胶原酶等降解酶，加剧血管结构的破坏；此外，还会形成微血栓堵塞小血管腔隙，导致局部缺血甚至梗死。

3. 血管通透性增加：

   • 炎症介质如组胺、前列腺素E2等促使血管扩张及通透性增高，使得红细胞及其他大分子物质容易从血管内溢出进入皮下组织，从而形成紫癜样改变。

临床表现

1. 皮肤损害特点：
   • 主要出现在四肢远端尤其是小腿前侧，但也可能波及其他部位。
   • 常见皮损类型包括红斑基础上出现的瘀点或瘀斑（即紫癜）、风团、小水泡乃至溃疡不等。
   • 部分病人伴有瘙痒感或者轻微疼痛不适。

参考文献：《中华皮肤科杂志》、《国际皮肤病学杂志》等相关专业期刊论文。