血管炎或毛细血管炎累及皮肤Vasculitis or capillaritis involving the skin

关键词

血管炎或毛细血管炎累及皮肤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学证据：
     • 皮肤活检显示血管壁炎症细胞浸润，血管内皮损伤，红细胞外渗等病理改变。
     • 荧光素血管造影显示血管通透性增加，血管壁增厚或闭塞。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 紫癜：皮肤上出现紫色斑点，大小不一，按压不褪色，通常对称分布于双下肢，尤其是小腿前侧。
     • 疼痛与不适：患者常感到皮损部位的疼痛、灼热感或刺痛。
     • 瘙痒：紫癜区域可能出现不同程度的瘙痒。
   • 非典型症状：
     • 全身症状：发热、乏力、关节痛等全身性表现。
     • 溃疡形成：在严重的情况下，紫癜可发展为溃疡。
     • 感觉异常：部分患者可能会感到麻木或针刺感。
   • 典型体征：
     • 皮肤紫癜：皮肤上出现红色至紫色的斑点或丘疹，边界清晰，按压不褪色。
     • 水肿性红斑：伴有轻微水肿的红斑，多见于皮损周围。
     • 坏死性小丘疹：皮肤上出现黑色或深棕色的小丘疹，提示局部组织坏死。
     • 水疱和血疱：皮损区域可能出现水疱或血疱，内容物分别为清澈液体或血液。
   • 非典型体征：
     • 结节：皮肤上出现硬结，触之有坚实感。
     • 网状青斑：皮肤上呈现网状青色或蓝色的斑纹。
     • 溃疡：严重的病例可能在紫癜基础上发展成溃疡，边缘呈锯齿状。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（紫癜+疼痛/瘙痒）。
     • 实验室检查阳性结果（如ANCA阳性、补体水平下降、CRP升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：可见血管壁炎症细胞浸润，血管内皮损伤，红细胞外渗等病理改变。
   • 荧光素血管造影：
     • 异常意义：显示血管通透性增加，血管壁增厚或闭塞。

2. 实验室检查：

   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测：
     • 异常意义：对于某些类型的血管炎具有较高的特异性。
   • 补体水平检测：
     • 异常意义：补体水平下降提示免疫复合物介导的炎症反应。
   • 血液检查：
     • 白细胞计数：白细胞计数升高特别是在急性期。
     • C-反应蛋白（CRP）：CRP升高反映炎症活动程度。
   • 其他血液检查：
     • 血沉（ESR）：ESR升高是非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
     • 冷球蛋白检测：对于怀疑冷球蛋白血症的患者，冷球蛋白检测有助于诊断。
     • 乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测：排除感染因素引起的血管炎。

3. 临床鉴别检查：

   • 自身免疫性疾病筛查：
     • 异常意义：排除或诊断相关的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等。
   • 药物史调查：
     • 判断逻辑：明确近期用药史，特别是磺胺类抗生素、非甾体抗炎药（NSAIDs）、利尿剂等，有助于诊断药物诱发的血管炎。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：
     • 异常意义：对于某些类型的血管炎具有较高的特异性，尤其是肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。
   • 补体水平下降：
     • 异常意义：提示免疫复合物介导的炎症反应，常见于免疫复合物性血管炎。

2. 炎症标志物：

   • C-反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：
     • 异常意义：反映炎症活动程度，有助于评估病情严重性和治疗效果。
   • 血沉（ESR）升高：
     • 异常意义：非特异性炎症活动标志，需结合其他指标综合评估。

3. 血液检查：

   • 白细胞计数升高：
     • 异常意义：特别是在急性期，提示细菌感染或炎症反应。
   • 冷球蛋白检测阳性：
     • 异常意义：提示冷球蛋白血症，是某些类型血管炎的重要病因之一。
   • 乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测阳性：
     • 异常意义：排除或诊断病毒感染引起的血管炎。

4. 皮肤活检：

   • 异常意义：可见血管壁炎症细胞浸润，血管内皮损伤，红细胞外渗等病理改变，是确诊血管炎的金标准。

5. 荧光素血管造影：

   • 异常意义：显示血管通透性增加，血管壁增厚或闭塞，有助于评估血管炎的范围和严重程度。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学证据（皮肤活检和荧光素血管造影），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（皮肤活检、荧光素血管造影）和实验室检查（ANCA、补体水平、CRP等）为主，避免依赖单一指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANCA、补体水平）和炎症标志物（如CRP、ESR）。

权威依据：《默沙东诊疗手册》关于皮肤血管炎章节内容；丁香园《血管炎》概述文章。