苔藓样糠疹Pityriasis lichenoides
编码EA93
关键词
索引词Pityriasis lichenoides、苔藓样糠疹、慢性苔癣样糠疹、滴状类银屑病、点滴状副银屑病[brocq]、急性苔癣痘疹样糠疹、PLEVA [急性痘疮样苔藓状糠疹]、急性苔藓样糠疹、穆哈-黑贝曼病、急性苔藓痘疮样糠疹、发热性溃疡性Mucha-Habermann病、FUNMH[发热性溃疡性溃疡Mucha-Habermann病]、发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹
缩写PLEVA、PLC
别名苔藓样皮肤病
苔藓样糠疹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
苔藓样糠疹（Pityriasis lichenoides）是一种罕见的获得性炎症性皮肤病，其特征为多形性鳞屑性丘疹。该病谱系包含两种主要亚型：慢性苔藓样糠疹（PLC, Pityriasis Lichenoides Chronica）和急性痘疮样苔藓样糠疹（PLEVA, Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta）。PLC表现为病程迁延的无症状皮损，而PLEVA可呈现急性重症型，伴有皮肤坏死和系统性症状。
病因学特征
-
潜在机制：
- 苔藓样糠疹的确切病因尚未阐明，现有研究支持免疫调节异常学说。部分病例可能与皮肤T细胞淋巴瘤存在关联，但二者因果关系尚未明确。
- 部分研究提示病原体感染（如EB病毒、链球菌）可能作为触发因素，通过分子模拟机制引发异常免疫反应。
-
触发因素：
- 环境刺激：物理创伤、药物等可能诱发易感个体发病
- 免疫状态：免疫抑制或免疫系统紊乱可能促进疾病发展
- 遗传因素：HLA基因多态性可能影响疾病易感性
病理机制
-
皮肤损害形成：
- PLEVA表现为真皮浅层血管周围致密淋巴细胞浸润（主要为CD8+ T细胞），伴血管周围炎及红细胞外溢。表皮可见角化不良细胞、海绵水肿及角质形成细胞坏死。
- PLC组织学特征为界面性皮炎，真皮乳头层淋巴细胞呈苔藓样浸润，伴轻度角化过度和局灶性角化不全。
-
免疫介导作用：
- Th1型细胞因子（如IFN-γ、TNF-α）主导的细胞免疫反应导致角质形成细胞凋亡
- 血管内皮细胞粘附分子（如ICAM-1）上调促进淋巴细胞外渗
临床表现
-
症状特征：
- 慢性型（PLC）：好发于青少年及年轻成人，躯干、四肢近端对称分布红褐色鳞屑性丘疹，无自觉症状，病程持续数月至数年
- 急性型（PLEVA）：儿童及青少年多见，突发性多形性皮损（丘疹、水疱、出血性坏死），可伴低热、淋巴结肿大，罕见黏膜受累
-
皮损特点：
- PLC皮损直径2-6mm，呈"雪茄灰样"鳞屑，愈后遗留低色素斑
- PLEVA皮损直径5-15mm，中央坏死形成特征性痘疮样凹陷，愈后遗留萎缩性瘢痕
- 两种亚型可重叠存在或相互转化
参考文献：、