皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome
编码4A44.5
关键词
索引词Mucocutaneous lymph node syndrome、皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎病、急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征、川崎综合征、黏膜皮肤淋巴结综合征、急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征
同义词Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome、Kawasaki syndrome、Kawasaki disease
缩写MCLS、KD
别名皮肤黏膜淋巴结综合症、川崎氏病、小儿皮肤黏膜淋巴结综合征、儿童皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous Lymph Node Syndrome, MCLS），又称川崎病（Kawasaki Disease, KD），是一种主要影响儿童的急性发热性疾病，其特征是全身性血管炎，特别是中小型动脉。该病可以导致多种心血管并发症，尤其是冠状动脉瘤，如果不及时治疗，约四分之一的病例会出现冠状动脉损伤。
病因学特征
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感染因素：
- 虽然确切的致病机制尚未完全明了，但流行病学和临床证据强烈提示，皮肤黏膜淋巴结综合征的发生与感染有关。一些研究指出链球菌感染（如溶血性链球菌）可能参与其中，但未有定论。
- 病毒感染也被认为是潜在的触发因素之一，尤其是肠道病毒（如柯萨奇病毒、埃可病毒）被认为与疾病发生有关联，但具体如何介导发病尚不清楚。
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免疫反应异常：
- 皮肤黏膜淋巴结综合征患者的免疫系统在应对某些未知刺激时表现出过度激活状态，导致广泛的炎症反应。这种异常免疫应答可能是对感染因子或环境诱因的一种非特异性反应。
- 体液免疫和细胞免疫均参与其中，表现为循环中多种自身抗体水平升高以及T细胞亚群比例失调等现象。
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遗传易感性：
- 遗传背景可能在个体对本病的易感性上起着重要作用。尽管没有发现直接相关的单基因突变，但是家族聚集性和种族差异表明遗传因素可能通过影响宿主对特定刺激的反应而间接影响疾病发展。
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环境因素：
- 某些环境暴露也可能增加患病风险，例如接触某些化学物质或者处于特定地理区域内。然而，这些假设需要更多科学研究来验证。
病理机制
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血管壁炎症：
- 皮肤黏膜淋巴结综合征的核心病理变化为全身性中小动脉炎症，特别是冠状动脉受累最为显著。炎症过程中可见大量淋巴细胞浸润，并伴有血管平滑肌细胞增生及内皮细胞损伤。
- 血管炎症导致局部组织缺血、坏死，进而形成动脉瘤样扩张或其他结构异常。
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免疫复合物沉积：
- 免疫复合物沉积于血管壁也是常见表现之一，这不仅加剧局部炎症反应，还可能促进血栓形成，进一步损害心脏功能。
临床表现
- 症状特征：
- 持续高热：通常超过5天，对抗生素治疗无效。
- 皮疹：躯干及四肢出现红斑、丘疹或水疱，多形性改变。
- 眼结膜充血：双侧无分泌物的结膜充血。
- 口腔黏膜变化：包括草莓舌、唇红裂开、咽部弥漫性充血。
- 手足硬肿：手掌和脚底早期红肿，恢复期指甲下可见脱屑。
- 颈部淋巴结肿大：通常为单侧，直径大于1.5厘米且质地较软。
参考文献：根据上述信息综合整理，未直接引用特定文献资料。对于深入研究和了解皮肤黏膜淋巴结综合征的具体机制和最新进展，建议查阅相关专业期刊发表的文章。