血栓闭塞性血管炎Thromboangiitis obliterans
编码4A44.8
关键词
索引词Thromboangiitis obliterans、血栓闭塞性血管炎、闭塞性动脉内膜炎、Buerger 病、伯格病
同义词Buerger disease、endarteritis obliterans
缩写TAO
别名血栓闭塞性脉管炎、节段性血管炎
血栓闭塞性血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
血栓闭塞性血管炎（Thromboangiitis Obliterans, TAO），又称Buerger病，是一种主要累及四肢远端中小动静脉的节段性、非动脉粥样硬化性炎性闭塞性疾病。其特征性病理改变为血管壁全层炎症反应伴血栓形成，导致血管内膜增生、管腔进行性狭窄或闭塞。TAO好发于20至40岁有长期烟草暴露史的男性患者，其发病率与吸烟行为密切相关，在吸烟率较高的地区更为常见。
病因学特征
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烟草暴露：
- 烟草使用是TAO发生和进展的必要条件。尼古丁诱导血管痉挛，烟草中的毒性成分可直接损伤内皮细胞，激活炎症反应并促进高凝状态。戒烟可显著延缓疾病进展。
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免疫异常：
- 病理标本中可见中性粒细胞、淋巴细胞浸润血管全层，提示免疫介导的炎症反应参与发病，但目前尚未发现特异性自身抗体或抗原。
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环境诱因：
- 寒冷暴露可能通过加重血管痉挛诱发或加剧临床症状，但非独立致病因素。
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遗传因素：
- 部分患者存在HLA-A9和HLA-B5等位基因多态性，提示遗传易感性可能影响疾病易患性，但家族聚集性病例罕见。
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其他假说：
- 慢性口腔感染（如牙周病）与TAO的关联性尚存争议，缺乏直接因果证据。营养不良可能为疾病继发表现而非病因。
病理机制
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急性期炎症：
- 初期表现为血管全层中性粒细胞浸润，伴内皮细胞肿胀和血栓形成，血栓内可见特征性微脓肿。
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慢性期改变：
- 炎症逐渐被纤维组织替代，血管壁结构破坏，血栓机化并与血管壁紧密粘连，形成永久性闭塞。
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缺血性病理：
- 远端肢体缺血导致神经营养障碍，表现为疼痛性溃疡、坏疽，严重者可继发感染甚至需截肢。
临床表现
- 症状特征：
- 肢体缺血：早期表现为运动诱发的远端肢体疼痛（间歇性跛行），随病情进展出现静息痛，以下肢多见，约30%-40%累及上肢。
- 雷诺现象：约40%患者出现发作性指端苍白-青紫-潮红三相反应。
- 组织缺损：晚期可见甲周毛细血管萎缩、趾（指）端溃疡或干性坏疽，多从远端向近端发展。
参考文献：依据《欧洲血管外科学会指南（ESVS 2021）》《Buerger病诊断标准（Shionoya修订版）》及临床病理学研究综合整理。