高粘或微血管阻塞性皮肤病Dermatoses attributable to hyperviscosity or microvascular occlusion

关键词

高粘或微血管阻塞性皮肤病的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

高粘或微血管阻塞性皮肤病是一组以皮肤微血管闭塞为特征的疾病，其病变并非由原发性血管炎症引起，而是继发于血液高粘滞状态、凝血功能异常或血管内皮损伤等因素。典型临床表现包括紫癜、网状青斑、皮肤溃疡及局部缺血性坏死。根据ICD-11分类，该组疾病涵盖青斑样血管病（EF50）及其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病（EF5Y）。需注意，抗磷脂综合征（4A45）、弥散性血管内凝血（3B20）等全身性疾病虽可合并皮肤微血管阻塞表现，但其分类归属独立章节，需与原发皮肤病变鉴别。

二、医学定义

此类疾病的核心病理机制为血液成分异常或血流动力学紊乱导致的微循环障碍，具体表现为：

• 血液流变学异常：红细胞变形能力下降、血小板聚集性增强、纤维蛋白原水平升高等，导致血液粘稠度增加。
• 血管内皮功能障碍：冷球蛋白血症、高同型半胱氨酸血症等疾病可诱发内皮损伤，促进血栓形成。
• 微血栓形成：上述病理改变共同作用，最终在毛细血管及小静脉形成闭塞性血栓，引发皮肤缺血性改变。

三、病因：病理生理机制

1. 血液成分异常：

   • 红细胞增多症：真性红细胞增多症或继发性红细胞增多（如慢性缺氧）导致血液粘滞性升高。
   • 血浆蛋白异常：纤维蛋白原、冷球蛋白或单克隆免疫球蛋白增多，直接增加血浆粘度。
   • 血脂异常：严重高三酰甘油血症可引发乳糜微粒血症，机械性阻塞微血管。

2. 代谢障碍：

   • 糖尿病微血管病变：慢性高血糖通过晚期糖基化终产物（AGEs）沉积及氧化应激，损伤血管内皮功能。
   • 高尿酸血症：尿酸结晶沉积可诱发局部炎症反应，但直接导致微血管阻塞的证据有限（需与痛风石性血管压迫区分）。

3. 免疫与凝血异常：

   • 自身免疫性疾病：抗磷脂抗体综合征（APS）中抗心磷脂抗体通过激活内皮细胞促凝血表型，诱发血栓。
   • 药物相关性高凝状态：雌激素类药物通过增加凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ活性，促进血栓形成。

四、病因：常见诱因与风险因素

1. 遗传因素：遗传性易栓症（如蛋白C/S缺乏、凝血因子V Leiden突变）可能增加发病风险。
2. 环境因素：低温暴露可诱导血管痉挛，加重高粘滞血液的微循环障碍。
3. 生活方式：吸烟（尼古丁致血管收缩）、久坐及肥胖（胰岛素抵抗相关内皮功能障碍）为可调控风险因素。
4. 合并症：慢性肾病（尿毒症毒素致血小板功能异常）、恶性肿瘤（副肿瘤性高凝）等系统性疾病。
5. 医源性因素：长期糖皮质激素治疗（继发性红细胞增多）、化疗药物（如L-天冬酰胺酶）诱发高凝。

依据来源：《Rook's Textbook of Dermatology》、《Williams Hematology》、ICD-11编码体系解读文献及相关医学数据库资料。请注意，尽管提供的信息基于当前可用的最佳证据，但对于特定个案，请咨询专业医疗人员获取个性化建议。