毛细血管炎Capillaritis
编码EF40.0
关键词
索引词Capillaritis、毛细血管炎、色素性紫癜性皮病、进行性色素性紫癜性皮病、单纯性紫癜、色素性紫癜、Schamberg毛细血管炎、Schamberg进行性色素性紫癜、Schamberg病、Majocchi毛细血管炎、Majocchi毛细血管扩张性环状紫癜、Majocchi 色素性紫癜性皮肤病、苔藓样毛细血管炎、Gougerot 和Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎、Gougerot-Blum三联征、苔藓性紫癜性皮炎、瘙痒性紫癜、湿疹样紫癜、金黄色苔藓、药物性毛细血管炎、药物性色素性紫癜
同义词Pigmented purpura、Purpura simplex、Pigmented purpuric dermatosis、Progressive pigmented purpura
别名Majocchi色素性紫癜性皮肤病、Gougerot和Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物毛细血管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
毛细血管炎（Capillaritis, EF40.0）是一组以皮肤微小血管炎症为特征的疾病，核心病理改变为红细胞从受损毛细血管渗出至真皮层，形成粉红色至紫色的针尖样紫癜皮损。皮损好发于下肢，随病程进展，渗出的红细胞分解后释放的铁离子转化为含铁血黄素沉积，导致皮损逐渐转为金黄色或棕褐色。根据临床形态差异可分为Schamberg病、Majocchi毛细血管扩张性环状紫癜、Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎等亚型，各亚型在皮损分布、进展速度和表皮改变等方面存在差异，但基本病理机制高度相似。
病因学特征
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潜在触发因素：
- 过敏反应：药物（如NSAIDs、抗生素）、食物或环境过敏原可能诱发异常免疫反应。
- 感染：链球菌、肝炎病毒等病原体可能通过直接损伤血管壁或诱导免疫应答致病。
- 自身免疫疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病可继发血管炎症。
- 代谢异常：糖尿病微血管病变、高脂血症等代谢紊乱可能增加血管脆性。
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生理与病理诱因：
- 长期站立导致的静脉高压、妊娠期激素变化、遗传易感性及局部外伤等非特异性因素可能促进发病。
病理机制
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血管损伤：
- 毛细血管内皮细胞损伤导致血管通透性增加，红细胞通过血管壁裂隙外溢至组织间隙。
- 血管周围炎性细胞浸润（主要为淋巴细胞）提示细胞免疫参与血管损伤过程。
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炎症级联反应：
- 外渗的红细胞和血浆成分激活巨噬细胞，释放IL-1β、TNF-α等促炎因子，形成慢性炎症微环境。
- 炎症介质进一步破坏血管基底膜，形成"渗出-炎症-再损伤"的恶性循环。
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色素演变：
- 红细胞分解产生的含铁血黄素沉积是棕褐色斑片形成的主因，其颜色深浅与出血量及病程长短相关。
- 慢性炎症刺激可诱导黑色素细胞活化，加重色素沉着。
临床表现
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皮肤特征：
- 初期为多发性针尖至粟粒大小的鲜红色瘀点，压之不褪色，渐融合成片状紫癜
- 典型分布：双下肢尤以胫前区为主，可对称性累及足踝部，偶见于大腿或躯干
- 病程呈慢性复发性，陈旧皮损消退后遗留暂时性色素沉着
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伴随症状：
- 一般无自觉症状，约20%患者伴轻度瘙痒
- 系统症状（如发热、关节痛）提示可能合并其他系统性疾病，需进一步鉴别诊断
参考文献：《感染病学名词》第一版、《皮肤科诊疗指南》及相关学术期刊发表的研究成果。