局限性皮肤血管炎Localised cutaneous vasculitis

关键词

局限性皮肤血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

局限性皮肤血管炎（Localised cutaneous vasculitis）是一种以皮肤小血管炎症为特征的异质性皮肤病。在组织病理学检查中表现为选择性累及皮肤毛细血管、微静脉和微小动脉的血管炎性改变，具有明确的解剖学局限特征。其病变范围严格局限于皮肤，不伴有系统性血管受累的临床和实验室证据。

病因学特征

本病的发生涉及多因素相互作用，核心机制为免疫介导的血管损伤：

1. 免疫介导机制：

   • 以Ⅲ型变态反应为主，循环免疫复合物（含IgA、IgG等）在血管壁沉积，通过补体激活和中性粒细胞浸润引发血管损伤
   • 炎症介质（如肿瘤坏死因子-α、白介素家族）导致内皮细胞活化，促进白细胞黏附和血管通透性改变

2. 诱发因素：

   • 感染：链球菌、乙型肝炎病毒等病原体可通过分子模拟机制诱发异常免疫应答
   • 药物：β-内酰胺类抗生素、噻嗪类利尿剂等药物可通过半抗原机制参与发病
   • 物理因素：低温暴露可通过冷球蛋白沉积加重血管损伤

3. 疾病关联：

   • 需与系统性血管炎（如IgA血管炎/过敏性紫癜）的皮肤表现严格鉴别。当存在任何系统性受累证据时，应重新评估分类诊断

病理机制

1. 血管损伤过程：

   • 免疫复合物沉积启动补体旁路激活，C5a趋化中性粒细胞释放蛋白酶和活性氧，导致血管基底膜降解
   • 内皮细胞间连接破坏引发红细胞外渗，形成特征性紫癜样皮损

2. 炎症级联反应：

   • 肥大细胞释放组胺加重血管通透性
   • 单核细胞浸润促进慢性期肉芽肿形成，导致血管壁纤维化重构

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤表现：典型损害包括可触及性紫癜（直径2-10mm）、出血性丘疹、坏死性脓疱及网状青斑样改变，偶见溃疡形成
   • 分布特征：好发于重力依赖区（下肢）或受冷区域（耳廓、指尖），呈非对称性节段分布
   • 病程特点：急性发作与缓解交替，复发常与诱因再暴露相关

以上内容基于当前可获得的高质量资料整理而成，旨在提供关于局限性皮肤血管炎的基本理解和认识。对于具体情况下的诊断与管理，请咨询专业医生获取个性化建议。