其他特指的血管炎Other specified Vasculitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的血管炎（Other specified vasculitis）是ICD-11中用于描述那些不属于常见类型但具有特定特征或原因的血管炎症性疾病的一类诊断。这类血管炎涉及多种疾病，包括但不限于大血管炎、幼年型颞动脉炎、中血管炎、多脉管炎重叠综合征、小血管炎等。这些疾病的共同特点是血管壁受到免疫介导或其他因素引起的炎症反应，导致血管结构和功能受损。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 某些病原体如细菌（例如链球菌、葡萄球菌）、病毒（如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒）、立克次体、螺旋体、真菌等可以直接引发血管炎症。
   • 感染后通过直接侵犯血管壁或者激活免疫系统间接导致血管炎症反应。

2. 自身免疫机制：

   • 自身抗体（如抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA）与血管内皮细胞或其他成分结合，激活补体系统和吸引白细胞，导致局部炎症反应。
   • 免疫复合物沉积在血管壁上，激发免疫反应，进一步损害血管结构。

3. 药物和化学物质：

   • 一些药物（如抗生素、抗癫痫药）或化学品（如硅胶）可作为过敏原诱发血管炎。
   • 这类原因引起的血管炎通常在停用相关物质后症状有所缓解。

4. 遗传因素：

   • 尽管大多数血管炎病例没有明确的家族史，但某些遗传背景可能增加个体患病风险。
   • 遗传易感性可能影响机体对上述致病因素的反应强度。

5. 系统性疾病相关性血管炎：

   • 与其他系统性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肠病等相关的血管炎，其发生可能是由于原发疾病过程中的免疫异常导致血管损伤。
   • 例如，类风湿性血管炎通常发生在活动性类风湿关节炎患者中，表现为皮肤溃疡、神经病变等症状。

6. 肿瘤相关性血管炎：

   • 某些恶性肿瘤，尤其是血液系统肿瘤如淋巴瘤，可以诱导产生针对血管内皮的自身抗体或免疫复合物，从而引发血管炎。
   • 癌症治疗过程中使用的化疗药物也可能引起继发性血管炎。

7. 感染相关性免疫复合性血管炎：

   • 某些慢性感染（如乙型肝炎病毒感染）可通过形成免疫复合物沉积于血管壁，进而引发炎症反应。
   • 这类血管炎通常伴随有明显的全身症状，如发热、体重下降等。

病理机制

1. 血管壁改变：

   • 血管内皮细胞损伤是血管炎发病的关键步骤之一，导致血管通透性增加、血栓形成倾向上升。
   • 中膜平滑肌细胞受损，使血管失去弹性，容易破裂出血或形成假性动脉瘤。

2. 免疫介导过程：

   • ANCA阳性血管炎中，特异性抗体识别并结合至髓过氧化物酶（MPO）或蛋白酶3（PR3），诱导中性粒细胞脱颗粒释放活性氧自由基和其他溶酶体酶，造成邻近组织损伤。
   • 免疫复合物沉积在小血管特别是肾小球毛细血管处，激活补体途径，吸引炎症细胞聚集，最终导致肾小球硬化和肾功能衰竭。

3. 炎症级联反应：

   • 炎症介质（如肿瘤坏死因子α、白介素-6等）参与调节炎症反应，并促进血管周围组织的破坏。
   • 持续存在的慢性低度炎症状态不仅损害血管本身，还会影响全身多个器官系统，加重病情进展。

临床表现

1. 症状多样性：

   • 依据受影响血管类型及其分布区域而异，可能出现皮肤紫癜、溃疡、关节痛、肌肉无力、呼吸困难、胸痛等症状。
   • 肾脏受累时表现为蛋白尿、血尿甚至急性肾损伤；神经系统受累则可能导致头痛、视力下降、感觉异常等。

2. 全身性表现：

   • 多数患者伴有发热、体重减轻、乏力等非特异性全身症状。
   • 重症患者可能出现多器官功能障碍综合征，需紧急处理。

参考文献：[1]
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