淋巴样白血病，NOSLymphoid leukaemia, NOS
编码XH7Q12
核心定义
淋巴样白血病，NOS的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞形态多样性：
- 急性淋巴细胞白血病（ALL）特征：
- L1型：小细胞为主，核圆形，染色质粗，胞质少。
- L2型：大细胞为主，核形不规则，胞质丰富，核仁明显。
- L3型：大细胞为主，核形规则，胞质蜂窝状（罕见，与Burkitt样淋巴瘤相关）。
- 慢性淋巴细胞白血病（CLL）特征：
- 小淋巴细胞弥漫浸润，核染色质浓密，核仁不明显，胞质少。
- 免疫组化特征
- ALL：
- 前B细胞型：CD19+、CD10+、TdT+、CD34±。
- 前T细胞型：CD7+、CD2+、CD5±、TdT+。
- CLL：
- CD5+、CD23+、CD20+、FMC7-、cyclin D1-。
- 分子病理特征
- ALL：
- Ph染色体（t(9;22)）常见于B-ALL，与BCR-ABL融合基因相关。
- MLL重排（如t(4;11)）提示高危。
- CLL：
- SF3B1、NOTCH1、TP53突变与不良预后相关。
- 鉴别诊断
- 需与ALL区分：急性髓系白血病（AML）、幼淋巴细胞白血病（PLL）。
- 需与CLL区分：小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、套细胞淋巴瘤（MCL）。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于“淋巴样白血病，NOS”（ICD-O-3：M-98203），表示无法明确分型的淋巴细胞白血病，可能包括：
- 急性淋巴细胞白血病（ALL）。
- 慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
- 其他少见类型（如T-PLL、B-PLL）。
- 生物学行为
- 侵袭性：若为ALL，进展迅速；若为CLL，通常惰性。
- 异质性：需结合免疫表型和分子特征进一步分型。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- ALL：分化差（原始/幼稚细胞占骨髓>20%）。
- CLL：分化相对成熟（小淋巴细胞为终末分化B细胞）。
- 分期
- ALL：依据临床分期（如Ann Arbor系统）和白血病细胞浸润程度。
- CLL：按Rai或Binet分期（如淋巴结、肝脾肿大、贫血、血小板减少）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 年龄＞60岁（ALL/CLL）。
- 初诊白细胞计数＞30×10⁹/L（ALL）。
- 体能状态差（ECOG≥2）。
- 病理高危因素
- ALL：Ph染色体、高hyperdiploidy、T系来源。
- CLL：del(17p)、del(11q)、TP53突变、ZAP-70阳性。
- 复发与转移风险
- ALL：中枢神经系统（CNS）和髓外浸润风险高。
- CLL：进展为 Richter综合征（侵袭性转化）风险约5%-10%。
五、临床管理建议
需多学科团队（血液科、病理科、影像科）协作：
- 明确分型（ALL/CLL）后制定个体化方案。
- ALL：强化疗（如儿童方案）或靶向治疗（如酪氨酸激酶抑制剂）。
- CLL：观察等待或BTK抑制剂（如ibrutinib）、化疗（如FC方案）。
总结
淋巴样白血病，NOS为非特指型诊断，需结合免疫表型、分子特征及临床表现进一步分型。ALL与CLL在病理特征、生物学行为及预后上差异显著，需通过系统评估明确分类，指导治疗选择。
参考文献
- Inaba H, Greaves M, Mullighan CG. Acute lymphoblastic leukemia. Lancet. 2016;388(10043):558-571.
- O’Brien S, et al. Chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med. 2010;362(11):1058-1069.
- Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 5th ed. IARC Press, 2016.
- 用户知识库内容（江苏民福康科技股份有限公司，病理学教材及WHO分类更新）。