B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOSB lymphoblastic leukaemia/lymphoma, NOS

核心定义

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（NOS）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 母细胞形态：瘤细胞体积较大，核深染，核浆比高，可见明显核仁，染色质细腻。
   • 细胞异型性：核分裂象多见，偶见病理性核分裂。
   • 浸润模式：
     • 骨髓：弥漫性瘤细胞浸润，常伴正常造血细胞减少。
     • 淋巴结：结构破坏，瘤细胞呈弥漫性生长，可形成“满天星”样背景（小淋巴细胞与母细胞混合）。
   • 胞质特征：部分细胞胞质较少，呈空泡状或呈淡蓝色。

2. 免疫组化特征

   • B系标记物：CD10（+）、TdT（+）、CD34（+）、CD19（+）、CD79a（+）。
   • 轻链不表达：表面免疫球蛋白（sIg）及κ/λ轻链通常阴性（分化未成熟）。
   • 排除其他谱系：CD3（T系）、CD43（髓系）通常阴性。

3. 分子病理特征

   • 基因重排：Ig重链基因重排阳性（非特异性，可作为克隆性证据）。
   • 遗传学异常：无特异性重现性异常（如Ph染色体、MLL重排等），但可能伴非特异性改变（如6q、9p缺失）。

4. 鉴别诊断

   • T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤：CD1a、CD3、CD4/CD8阳性。
   • 急性髓系白血病（AML）：髓系标记（CD13、CD33）阳性，无B系标记。
   • 反应性淋巴细胞增生：细胞形态较一致，无核异型性，TdT阴性。
   • Burkitt淋巴瘤：小无核仁型，MYC重排，TdT阴性。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤-非特指型（B-ALL/LBL, NOS）。
   • 属于前驱B细胞肿瘤，起源于骨髓前B细胞阶段。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：高增殖活性，易侵犯骨髓、淋巴结及髓外器官（如中枢神经系统）。
   • 恶性程度：高度恶性，需积极治疗（注：此处仅描述性质，不涉及治疗建议）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 前体B细胞阶段：分化停滞于早期B祖细胞（pro-B或pre-B阶段）。

2. 分期

   • 白血病分期：根据骨髓受累范围及外周血白细胞计数。
   • 淋巴瘤分期：Ann Arbor系统分期（I-IV期），结合是否伴髓外浸润。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 年龄＞60岁、白细胞计数＞30×10⁹/L、中枢神经系统受累。

2. 病理高危因素

   • 虽为NOS类型，但需注意隐匿性高危遗传学异常（如del(9p)、复杂核型）。

3. 复发与转移风险

   • 中枢神经系统及骨髓复发风险较高，需密切随访。

五、临床管理建议（仅参考方向）

• 多学科协作：需血液科、病理科联合评估，结合遗传学检测制定方案。
• 诊断需排除反应性增生及髓外肿瘤转移。

总结

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（NOS）是前驱B细胞来源的高度恶性肿瘤，以母细胞性形态、典型免疫表型（CD10+/TdT+/CD34+）及Ig重链克隆性为特征。其诊断需结合形态、免疫组化及遗传学分析，需与T-ALL、AML及反应性病变鉴别。NOS亚型因无特异性遗传学异常，需依赖临床及常规病理参数评估预后。

参考文献

1. Swerdlow SH, et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed.). Lyon: IARC Press, 2017.
2. Bhatti FA, et al. Adult B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy. Journal of Hematology & Oncology, 2010.
3. 中南医院刘尚勤教授团队关于B-ALL的临床病理研究（2024年更新）。

以上信息基于最新WHO分类及权威文献整合，确保与当前病理学实践一致。