其他特指的炎症性肝病Other specified Certain specified inflammatory liver diseases

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的炎症性肝病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的炎症性肝病（ICD-11编码：DB97.Y）是一类由特定因素导致的肝脏炎症性疾病，其特点在于肝脏组织出现炎症反应，伴随不同程度的肝细胞损伤、坏死以及可能的纤维化。该分类包括但不限于药物性肝损伤、胆汁淤积性肝炎、免疫介导的肝炎、急性非感染性肝炎等具体类型。此类疾病区别于感染性肝炎（如病毒性肝炎）及其他原因明确的肝病，在临床上需通过详细的病史采集、体格检查、实验室检测及影像学手段综合判断以确定诊断。

病因学特征

1. 免疫相关机制：

   • 自身免疫异常：如自身免疫性肝炎，由机体对自身抗原产生异常免疫应答引起，表现为肝脏内炎症和肝细胞损伤。
   • 免疫介导损害：某些药物或环境物质（如工业化合物）可诱发过敏反应或超敏反应，导致肝细胞损伤及炎症。

2. 环境与职业暴露：

   • 化学物质毒性：长期接触工业化学制品（如有机溶剂、四氯化碳）或药物（如抗生素、抗癫痫药），可通过代谢产物直接损伤肝细胞或诱发免疫反应。
   • 物理因素：放射线暴露等物理性损伤偶可引发肝炎。

3. 代谢障碍：

   • 代谢异常：部分代谢性疾病（如Wilson病）或脂质代谢紊乱可能伴随显著炎症反应，需结合病因及病理特征进行归类。

4. 遗传易感性：

   • 个体差异：特定基因多态性可能增加个体对药物、毒素或免疫介导损伤的敏感性，影响疾病进展。

病理机制

1. 肝细胞损伤：

   • 直接毒性效应：外源性物质（如药物、毒素）或其代谢产物可直接破坏肝细胞膜结构，导致细胞凋亡或坏死。
   • 免疫介导攻击：T淋巴细胞、自身抗体等异常免疫应答可靶向攻击肝细胞，加重损伤。

2. 炎症反应：

   • 炎症介质释放：受损肝细胞释放IL-1β、TNF-α等趋化因子，募集中性粒细胞及单核细胞，激活Kupffer细胞分泌促炎因子，形成炎症级联反应。
   • 氧化应激：活性氧（ROS）过度生成导致脂质过氧化，进一步破坏线粒体功能并加剧炎症。

3. 修复与纤维化进程：

   • 肝星状细胞激活：慢性炎症刺激下，肝星状细胞分化为肌成纤维细胞，分泌胶原纤维并沉积于Disse间隙，逐步发展为肝纤维化。
   • 再生失衡：反复损伤导致肝细胞再生能力下降，纤维组织取代正常肝小叶结构，最终可能进展为肝硬化。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性症状：早期可表现为疲劳、恶心、食欲减退、体重减轻等。
   • 黄疸：胆红素代谢障碍导致皮肤及巩膜黄染，尿色加深，粪色变浅。
   • 肝区不适：部分患者出现右上腹隐痛或压痛，触诊可及肝肿大。

参考文献：《自身免疫性肝病诊断和治疗指南》《药物性肝损伤诊治指南》《肝脏病学（第3版）》等相关文献资料。