特发性肉芽肿性肝炎Idiopathic granulomatous hepatitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

特发性肉芽肿性肝炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

特发性肉芽肿性肝炎是一种少见的肝脏疾病，其特点是肝脏内出现肉芽肿结构而无明显原因。肉芽肿是由巨噬细胞及其衍生物（如上皮样细胞和多核巨细胞）局部增生构成的界限清晰的结节状病灶。这些肉芽肿通常反映了机体对慢性炎症刺激的一种免疫反应。在特发性肉芽肿性肝炎中，尽管存在典型的肉芽肿病变，但具体的致病因素尚未明确。

病因学特征

1. 未知病因机制：

   • 特发性肉芽肿性肝炎的确切病因目前尚不清楚。它不属于已知感染、药物反应或自身免疫性疾病等常见原因导致的肉芽肿性肝炎范畴。
   • 有观点认为可能是由于某些未被识别的微生物感染或是异常的免疫应答所引发，但具体机制仍需进一步研究确认。

2. 可能关联因素：

   • 尽管称为“特发性”，意味着没有找到直接原因，然而，在一些病例中，该病症可能与其他全身性疾病相关联，比如某些类型的结缔组织病或者代谢障碍。
   • 部分学者提出，环境暴露（例如化学物质）、遗传易感性也可能参与了疾病的发展过程。

病理机制

1. 肝脏内肉芽肿形成：

   • 肉芽肿主要由激活状态下的巨噬细胞组成，后者可呈现为上皮样形态。当这些细胞聚集在一起时，形成了肉眼可见的小结节。
   • 这些结节通常伴有不同程度的纤维化，表明长期存在的炎症反应。

2. 免疫介导的损伤：

   • 在特发性肉芽肿性肝炎中，T淋巴细胞和其他免疫细胞也参与其中，通过释放促炎因子促进肉芽肿的发展。
   • 免疫系统错误地将正常组织成分视为外来物进行攻击，从而导致持续性的炎症状态。

临床表现

1. 症状特征：

   • 患者可能出现非特异性症状，如疲劳、食欲下降、体重减轻以及右上腹部不适或疼痛。
   • 体格检查有时可以发现肝大或触痛，但更多情况下缺乏明显的外部体征。

2. 实验室检查结果：

   • 血液检测可能显示转氨酶水平轻度至中度升高，反映肝功能受损。
   • 自身抗体检测阴性有助于排除其他类型的自身免疫性肝病。
   • 影像学检查（如超声波或CT扫描）可能会观察到肝脏内的小结节影像。
   • 确诊依赖于肝活检，显微镜下可见典型肉芽肿结构且无法归因于任何已知诱因时即可诊断本病。

参考文献：上述信息综合自多个专业医学网站提供的资料，包括但不限于复禾健康、搜狗百科及家庭医生在线等平台发布的内容。