肝脏铍中毒Hepatic berylliosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肝脏铍中毒的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝脏铍中毒是一种罕见的职业性疾病，属于全身性慢性铍中毒（Berylliosis）的一部分。它特指由长期吸入或皮肤接触铍及其化合物导致的一种特殊类型的炎症性肝病。在ICD-11分类中，肝脏铍中毒被归类为某些特指的炎症性肝病（DB97），编码为DB97.1。

病因学特征

1. 铍暴露途径：

   • 吸入：工作环境中，通过呼吸道吸入含铍粉尘或气溶胶是最主要的暴露方式。常见于制造、加工和使用含铍合金（如航空航天业中的耐热材料）、陶瓷制品、电子元件等行业。
   • 皮肤接触：直接皮肤接触铍化合物溶液或者悬浮液亦可引起局部刺激及吸收进入血液循环，进一步影响肝脏等器官功能。

2. 免疫反应机制：

   • 铍元素作为强致敏原，在初次接触后可能诱导机体产生Ⅳ型变态反应（迟发型超敏反应），进而激活CD4+T细胞介导的免疫应答过程。
   • 活化的T淋巴细胞释放多种促炎因子，促进巨噬细胞吞噬作用增强，并促使成纤维细胞增殖，最终形成典型的肉芽肿结构。这种非干酪样坏死性肉芽肿不仅出现在肺部，也可能累及肝脏组织，导致肝实质损伤。

3. 遗传易感因素：

   • 个体间存在对铍过敏的不同敏感度差异，部分人群由于HLA-DP基因位点变异而表现出更高的患病风险。这提示遗传背景在决定是否发生铍中毒过程中起着重要作用。

病理机制

1. 肝脏损害模式：

   • 肝肉芽肿形成：肝脏受累时，可见局灶性或弥漫性的非干酪样肉芽肿病变。这些肉芽肿由上皮样细胞、多核巨细胞以及少量淋巴细胞组成，周围常伴有纤维化改变。
   • 门脉区炎症：伴随门静脉周围炎症细胞浸润，可能导致小叶间胆管破坏及纤维间隔形成，严重者进展为肝硬化。
   • 肝细胞变性坏死：长期持续性炎症反应可造成肝细胞广泛变性、点状坏死乃至桥接坏死现象，干扰正常肝功能执行。

2. 肝功能异常表现：

   • 血清转氨酶水平升高是早期常见的生化标志之一，反映急性期肝细胞损伤程度；随着病情发展，可能出现黄疸、白蛋白合成减少、凝血功能障碍等症状。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性全身症状：乏力、体重下降、发热等，往往与系统性免疫激活有关。
   • 消化道症状：食欲减退、恶心呕吐、腹胀不适等，提示肝脏功能受损。
   • 体征发现：体检时可触及肝脏肿大，质地较硬；晚期病例则呈现典型肝硬化的临床特征，如脾脏增大、腹水积聚等。

参考文献：[1] 养生之道网. (n.d.).
[2] 搜狗百科. (n.d.).