原发性胆汁性胆管炎Primary biliary cholangitis
编码DB96.1
子码范围DB96.10 - DB96.1Z
关键词
索引词Primary biliary cholangitis
同义词pericholangiolic biliary cirrhosis、chronic nonsuppurative destructive cholangitis、Tannhauser-Magendantz syndrome、Hanot-Rossle syndrome、hypertrophic cirrhosis、Todd cirrhosis、Hanot cirrhosis、Charcot cirrhosis、Hanot syndrome、Mahon-Tannhauser syndrome、toxic cirrhosis、hypertrophic biliary cirrhosis、monolobular cirrhosis、primary biliary cirrhosis、unilobar cirrhosis、xanthomatous biliary cirrhosis、原发性胆汁性肝硬变、黄色瘤胆汁性肝硬变、Charcot肝硬变、慢性非化脓性破坏性胆管炎、Hanot肝硬变、Hanot-Rossle综合征、Hanot综合征、肥厚性胆汁性肝硬变、肥大性肝硬变、Mahon-Tannhauser综合征、单小叶性肝硬变、胆管周围性胆汁性肝硬变、Tannhauser-Magendantz综合征、Todd肝硬变、中毒性肝硬变、肥厚性肝硬化、肥大性肝硬化、单小叶性肝硬化、单叶肝硬变 [possible translation]
缩写PBC
别名原发性胆汁性胆管病、原发性胆汁性肝硬化
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.91肝硬变04 免疫系统疾病
4A44.8血栓闭塞性血管炎--非器官特异性系统性自身免疫病4A4Y其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A4Z未特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A44.A1肉芽肿性多血管炎4A85.02药物诱导的血细胞减少4A85.2食物超敏反应4A85.2Y其他特指的食物超敏反应4A85.2Z未特指的食物超敏反应4B05单核细胞增多性疾病4A82累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患4A84.30运动诱发性全身过敏反应4A00.15获得性血管性水肿4A42系统性硬化症4A42.Z未特指的系统性硬化症4B01.01中性粒细胞趋化性异常4A84.2昆虫毒液引起的全身过敏反应4A41.11副肿瘤性多发性肌炎4B20.5皮肤结节病4B40.1胸腺脓肿4A41.1多发性肌炎4A41.1Y其他特指的多发性肌炎4A41.1Z未特指的多发性肌炎4A01适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A01.Z未特指的适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A45抗磷脂综合征4A45.Z未特指的抗磷脂综合征4B03.0体质性嗜酸性粒细胞增多4A84.1药物性全身过敏反应4A85.20食物诱导的胃肠道超敏反应4B02.0体质性嗜酸性粒细胞减少4A00.1补体系统缺陷4A00.1Y其他特指的补体系统缺陷4A00.1Z未特指的补体系统缺陷4A40.1药物性红斑狼疮4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎4A45.2妊娠期抗磷脂综合征4B00.11获得性中性粒细胞增多症4A44.3单器官血管炎4A44.1主动脉弓综合征4A80.1食物过敏诱发的支气管痉挛4A01.31不同于T细胞或B细胞联合免疫缺陷的DNA修复缺陷4A45.3狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征4A60.0家族性地中海热4A85.03药物诱导的血管炎4A45.1继发性抗磷脂综合征4A85.01药物诱导的肾脏超敏反应4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.4结节性多动脉炎4A01.04伴同种型或轻链缺陷和B细胞数量正常的免疫缺陷4A85复合变态或超敏状态4A85.Y其他特指的复合变态或超敏状态4A85.Z未特指的复合变态或超敏状态4A41.01幼年型皮肌炎4A85.30膜翅目毒液引起的全身性变态反应4B00中性粒细胞数量异常4B00.Y其他特指的中性粒细胞数量异常4B20.2消化系统结节病4B20.1淋巴结结节病4A40红斑狼疮4A40.Y其他特指的红斑狼疮4A40.Z未特指的红斑狼疮4A00.00中性粒细胞免疫缺陷综合征4A44.6Sneddon综合征4B20.3神经系统结节病4B01.03中性粒细胞氧化代谢异常4B00.10体质性中性粒细胞增多症4A01.23原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症4A80累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Y其他特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Z未特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A85.1对草药和替代疗法的超敏反应4A60单基因自身炎症综合征4A60.Y其他特指的单基因自身炎症综合征4A60.Z未特指的自身炎症综合征4A01.1联合免疫缺陷4A01.1Y其他特指的联合免疫缺陷4A01.1Z未特指的联合免疫缺陷4A44.92IgA血管炎4B02.1获得性嗜酸性粒细胞减少4B06获得性淋巴细胞减少症4A62白塞病4A01.2免疫失调性疾病4A01.2Y其他特指的免疫失调性疾病4A01.2Z未特指的免疫失调性疾病4A01.03婴儿期短暂性低丙球蛋白血症4A43.22儿童干燥综合征4A20.1免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷4A84.0食物变态反应引起的全身过敏反应4B01.02中性粒细胞颗粒形成或释放异常4B23免疫重建炎性综合征--器官特异性自身免疫性疾患4A20.0成人免疫缺陷4A01.3其他明确的由适应性免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征4B07获得性淋巴细胞增多症4A42.1弥漫性系统性硬化症4A83.1食物诱发的嗜酸细胞性食管炎--涉及免疫系统的某些疾病4B2Y其他特指的涉及免疫系统的疾病4A84严重过敏反应4A84.Y其他特指的严重过敏反应4A84.Z未特指的严重过敏反应4A60.2TNF受体-1相关的周期性综合征4A42.2局限性系统性硬化症4A61SAPHO综合征4A01.21自身免疫为主要表现的免疫失调综合征4A01.01B细胞数量正常或降低的两种以上免疫球蛋白严重缺乏的免疫缺陷症4A43.2干燥综合征4A43.2Y其他特指的干燥综合征4A43.2Z未特指的干燥综合征4A44.2巨细胞动脉炎4A85.04多药物超敏反应综合征4A00.2对特定病原体的遗传学易感性4A01.32免疫-骨发育不良4B4Y其他特指的免疫系统疾病4B4Z未特指的免疫系统疾病4A43.4弥漫性嗜酸性筋膜炎4B20.4眼结节病4B01.00中性粒细胞黏附异常4A00.13伴D因子异常的免疫缺陷病4A43.1Mikulicz 病4A01.20免疫缺陷综合征伴色素减退4A84.4吸入性过敏原引起的全身过敏反应4A01.12主要组织相容性复合体II类缺陷4A84.6继发于肥大细胞疾病的全身过敏反应4A84.3物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Y其他特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Z未特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A01.30胸腺缺陷导致的免疫缺陷症--自身炎症性疾病4A6Y其他特指的自身炎症性疾病4A6Z未特指的自身炎症性疾病4B03.1获得性嗜酸性粒细胞增多4B21多克隆高丙种球蛋白血症4A44.7原发性中枢神经系统血管炎4A60.1冷炎素相关周期性综合征4A01.34高免疫球蛋白E综合征4A42.0小儿系统性硬化症4A00.12伴B因子缺乏的免疫缺陷病4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎4B04单核细胞减少性疾病4A01.02特定抗体缺乏伴免疫球蛋白浓度正常或B细胞数量正常4A00.10伴早期补体成分缺乏的免疫缺陷病4B20结节病4B20.Y其他特指的结节病4B20.Z未特指的结节病4B00.01获得性中性粒细胞减少症--胸腺肿瘤4A01.00遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少4A41.21非炎性包涵体肌病4A84.5接触过敏原引起的全身过敏反应4A85.0药物超敏反应4A85.0Y其他特指类型的药物超敏反应4A85.0Z未特指类型的药物超敏反应4A84.31寒冷诱发的全身过敏反应4B24移植物抗宿主病4B24.Y其他特指的移植物抗宿主病4B24.Z未特指的移植物抗宿主病4A81累及眼的变应性或过敏性疾患4B22冷球蛋白血症4A41特发性炎性肌病4A41.Y其他特指的特发性炎性肌病4A41.Z未特指的特发性炎性肌病4B02嗜酸性粒细胞减少4B02.Z未特指的嗜酸性粒细胞减少4A01.11主要组织相容性复合体I类缺陷4B00.1中性粒细胞增多症4B00.1Z未特指的中性粒细胞增多症4A00.11伴晚期补体成分缺乏的免疫缺陷病4B01.1获得性中性粒细胞功能异常4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征4A41.00成人皮肌炎4A44.9免疫复合物性小血管炎4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎4A00固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Y其他特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Z未特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A44.90冷球蛋白血症性血管炎4B40.0持续性胸腺增生4A44血管炎4A44.Y其他特指的血管炎4A44.Z未特指的血管炎4B01中性粒细胞功能异常4B01.Z未特指的中性粒细胞功能异常--原发性免疫缺陷4A0Y其他特指的原发性免疫缺陷4A0Z未特指的原发性免疫缺陷4B40胸腺疾病4B40.Y其他特指的胸腺疾病4B40.Z未特指的胸腺疾病4A20获得性免疫缺陷4A20.Y其他特指的获得性免疫缺陷4A20.Z未特指的获得性免疫缺陷4A85.32节肢动物引起的皮肤变态反应或超敏反应4B24.1慢性移植物抗宿主病4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎4A41.10幼年多发性肌炎4A43重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Y其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Z未特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病--变应性或过敏症4A8Y其他特指类型的变应性或过敏症4A8Z未特指类型的变应性或过敏症4A80.0药物诱导的支气管痉挛4A85.00药物诱导的肝脏超敏反应4A01.33肝静脉闭塞病伴免疫缺陷综合征4B03嗜酸性粒细胞增多4B03.Z未特指的嗜酸性粒细胞增多4A85.3节肢动物引起的变态反应或超敏反应4B01.0体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Y其他特指的体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Z未特指的体质性中性粒细胞功能异常4A41.0皮肌炎4A41.0Z未特指的皮肌炎4A44.B白细胞破碎性血管炎4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎4A40.0系统性红斑狼疮4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤4A01.05伴血清IgG或IgA重度降低、IgM正常或升高和B细胞数量正常的免疫缺陷4A85.21食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿4A00.14遗传性血管性水肿4A41.20炎性包涵体肌炎4A00.0功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Y其他特指的功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Z未特指的功能性中性粒细胞缺陷4B40.2Good综合征4B20.0肺结节病4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A83.0食物诱发的嗜酸细胞性胃肠炎4B24.0急性移植物抗宿主病4A01.0抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Y其他特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Z未特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A45.0原发性抗磷脂综合征4B00.00体质性中性粒细胞减少症4A00.3伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷4A43.3混合性结缔组织病4A83累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Y其他特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Z未特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A43.20原发性干燥综合征4B00.0中性粒细胞减少症4B00.0Z未特指的中性粒细胞减少症4A85.31膜翅目毒液引起的皮肤变态反应或超敏反应4A85.22食物过敏原导致变应性接触性皮炎4A43.21继发性干燥综合征4A01.10严重联合免疫缺陷--涉及白细胞系的免疫系统疾病4B0Y其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病4B0Z未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病4A01.22淋巴细胞增生为主要表现的免疫失调综合征4A41.2包涵体肌病4A41.2Z未特指的包涵体肌病4A43.0IgG4相关疾病4A44.A0显微镜下多血管炎病程分级
4A44.A0慢性4A44.A0急性原发性胆汁性胆管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis, PBC），曾称为原发性胆汁性肝硬化，是一种器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。其特征表现为肝内中小胆管上皮细胞遭受进行性、非化脓性炎症损伤，导致胆管结构破坏和消失，进而引发胆汁排泄障碍。实验室检查可见超过90%患者血清中检测到抗线粒体抗体（Anti-Mitochondrial Antibody, AMA），尤其是针对线粒体内膜2-氧化脱氢酶复合体（PDC-E2）的AMA-M2亚型，同时伴有血清IgM水平升高。疾病持续进展可导致胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化及肝功能失代偿。
病因学特征
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自身免疫机制：
- PBC本质是由针对胆管上皮细胞的自身免疫反应介导。病理状态下，自身反应性T淋巴细胞和自身抗体协同攻击胆管上皮细胞内的线粒体成分，引发持续性炎症反应。
- 血清AMA阳性是本病的重要免疫特征，其靶抗原PDC-E2特异性表达于胆管上皮细胞线粒体内膜，抗体检测对诊断具有高度特异性。
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遗传因素：
- 遗传易感性在发病中起关键作用，约5-10%患者存在家族聚集现象。主要组织相容性复合体（MHC）相关基因如HLA-DRB1*08等位基因显著增加患病风险。
- 全基因组关联研究已发现IL12A、IRF5等非HLA基因位点与疾病相关，X染色体单倍型差异可能部分解释女性高发病率。
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环境触发因素：
- 分子模拟学说认为，反复尿路感染（如大肠杆菌）可能通过微生物抗原与PDC-E2的交叉反应触发自身免疫反应。
- 外源性化学物质（如指甲油成分）和内分泌干扰物可能通过表观遗传修饰参与疾病启动。
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性别差异：
- 女性占PBC患者的90%以上，雌激素通过调控B细胞活化因子（BAFF）促进自身抗体产生，同时调节胆管上皮细胞凋亡途径，共同参与疾病发生。
病理机制
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胆管损伤级联反应：
- CD4+和CD8+ T淋巴细胞浸润胆管周围区域，通过穿孔素-颗粒酶途径诱导胆管上皮细胞凋亡。受损胆管释放趋化因子募集更多炎性细胞，形成恶性循环。
- 胆汁酸在肝内异常蓄积激活FXR和TGR5受体，引发氧化应激反应，促进肝星状细胞活化及细胞外基质沉积。
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自身抗体作用机制：
- AMA通过识别暴露的线粒体内膜抗原表位，激活补体经典途径和抗体依赖性细胞介导的细胞毒性作用（ADCC），协同破坏胆管上皮细胞。
- 抗核抗体（如抗gp210抗体）阳性提示更严重的胆管损伤进程，与肝纤维化程度正相关。
临床表现
- 症状特征：
- 起病隐匿，50%患者确诊时无症状。特征性皮肤瘙痒与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢相关，可先于黄疸数年出现。
- 疾病晚期表现为胆汁淤积性肝硬化典型征象：进行性黄疸、皮肤黄瘤、脂肪泻及脂溶性维生素缺乏相关症状（夜盲症、骨质疏松等）。
参考文献：[1]百度百科-原发性胆汁性胆管炎；[2]39健康网-原发性胆汁性胆管炎是什么病；[3]巢内网-原发性胆汁性胆管炎是什么；[4]搜狐网-前期很多人都忽视，严重可致肝衰竭！一文了解原发性胆汁性胆管炎（成因、治疗）。