自身免疫性肝病Autoimmune liver disease

关键词

自身免疫性肝病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 乏力：
   • 持续的疲劳感和倦怠，是最常见的早期症状之一（70%-90%）。
2. 黄疸：
   • 皮肤和眼睛巩膜发黄，由于胆红素水平升高所致（50%-70%）。
3. 腹痛：
   • 上腹部不适或疼痛，多位于右上腹（40%-60%）。

其他可能症状

1. 关节痛/关节炎：
   • 非对称性关节痛或轻度关节炎，可能与自身免疫反应相关（20%-40%）。
2. 低热：
   • 轻度发热，体温一般不超过38℃（20%-40%）。
3. 皮疹：
   • 皮肤出现红斑、丘疹等非特异性皮疹（10%-30%）。
4. 瘙痒：
   • 皮肤瘙痒，多见于慢性胆汁淤积患者（10%-30%）。
5. 内分泌失调：
   • 女性闭经、男性乳房发育等（较少见，10%-20%）。
6. 其他系统受累：
   • 如肾小管性酸中毒、甲状腺功能异常等（罕见，<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝肿大：
   • 肝脏体积增大，触诊时可以触及边缘（60%-80%）。
2. 脾肿大：
   • 脾脏体积增大，触诊时可以触及（40%-60%）。
3. 腹水：
   • 腹腔内液体积聚，多出现在肝硬化失代偿期（20%-40%）。
4. 黄疸：
   • 皮肤和眼白明显黄染（50%-70%）。

非典型体征

1. 周围性水肿：
   • 下肢水肿，偶见全身水肿（10%-20%）。
2. 皮肤血管炎：
   • 皮肤出现紫癜、瘀点等血管炎表现（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 血清学检查

   • 自身抗体阳性：如抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）等（检出率：约60%-80%）。
   • 肝功能异常：ALT、AST、ALP、GGT等酶水平升高（常见，80%-90%）。
   • 胆红素升高：总胆红素和直接胆红素升高（常见，50%-70%）。

2. 影像学表现

   • 超声检查：肝脏回声增强、脾脏增大、腹水等（常见，70%-90%）。
   • CT/MRI：肝脏密度或信号不均，脾脏增大，腹水等（常见，70%-90%）。

3. 组织病理学检查

   • 肝活检：显示界面性肝炎（自身免疫性肝炎典型表现）或胆管损伤（如原发性胆汁性胆管炎），伴淋巴细胞浸润（特异性高，但需有创检查）。

注：自身免疫性肝病的症状和体征因个体差异及亚型不同而异，部分患者可能无明显症状或仅有轻微症状。病情进展可能导致肝硬化和肝衰竭，因此早期诊断和治疗非常重要。

以上信息基于现有的医学文献和临床研究。请注意，具体数据支持可能因研究样本和方法的不同而有所差异。