未特指的自身免疫性肝病Unspecified Autoimmune liver disease
编码DB96.Z
关键词
索引词Autoimmune liver disease、未特指的自身免疫性肝病、自身免疫性肝病
缩写AIH、自身免疫性肝病-NOS
别名Autoimmune-Hepatitis、自身免疫性肝炎-未特指、自体免疫性肝炎-未特指、自身免疫性肝脏疾病-未特指、自体免疫性肝脏疾病-未特指
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者DA26.0 食管静脉曲张
DA26.01食管静脉曲张不伴出血DA26.0Z未特指的食管静脉曲张DA26.00食管静脉曲张伴出血关联情况
非器官特异性系统性自身免疫病
4A44.8血栓闭塞性血管炎4A4Y其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A4Z未特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A44.A1肉芽肿性多血管炎4A42系统性硬化症4A42.Z未特指的系统性硬化症4A41.11副肿瘤性多发性肌炎4A41.1多发性肌炎4A41.1Y其他特指的多发性肌炎4A41.1Z未特指的多发性肌炎4A45抗磷脂综合征4A45.Z未特指的抗磷脂综合征4A40.1药物性红斑狼疮4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎4A45.2妊娠期抗磷脂综合征4A44.3单器官血管炎4A44.1主动脉弓综合征4A45.3狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征4A45.1继发性抗磷脂综合征4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.4结节性多动脉炎4A41.01幼年型皮肌炎4A40红斑狼疮4A40.Y其他特指的红斑狼疮4A40.Z未特指的红斑狼疮4A44.6Sneddon综合征4A44.92IgA血管炎4A43.22儿童干燥综合征4A42.1弥漫性系统性硬化症4A42.2局限性系统性硬化症4A43.2干燥综合征4A43.2Y其他特指的干燥综合征4A43.2Z未特指的干燥综合征4A44.2巨细胞动脉炎4A43.4弥漫性嗜酸性筋膜炎4A43.1Mikulicz 病4A44.7原发性中枢神经系统血管炎4A42.0小儿系统性硬化症4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎4A41.21非炎性包涵体肌病4A41特发性炎性肌病4A41.Y其他特指的特发性炎性肌病4A41.Z未特指的特发性炎性肌病4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征4A41.00成人皮肌炎4A44.9免疫复合物性小血管炎4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎4A44.90冷球蛋白血症性血管炎4A44血管炎4A44.Y其他特指的血管炎4A44.Z未特指的血管炎4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎4A41.10幼年多发性肌炎4A43重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Y其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Z未特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病4A41.0皮肌炎4A41.0Z未特指的皮肌炎4A44.B白细胞破碎性血管炎4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎4A40.0系统性红斑狼疮4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤4A41.20炎性包涵体肌炎4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A45.0原发性抗磷脂综合征4A43.3混合性结缔组织病4A43.20原发性干燥综合征4A43.21继发性干燥综合征4A41.2包涵体肌病4A41.2Z未特指的包涵体肌病4A43.0IgG4相关疾病4A44.A0显微镜下多血管炎4A44.A0器官特异性自身免疫性疾患 涉及免疫系统的某些疾病
4B20.5皮肤结节病4B20.2消化系统结节病4B20.1淋巴结结节病4B20.3神经系统结节病4B23免疫重建炎性综合征4B2Y其他特指的涉及免疫系统的疾病4B20.4眼结节病4B21多克隆高丙种球蛋白血症4B20结节病4B20.Y其他特指的结节病4B20.Z未特指的结节病4B24移植物抗宿主病4B24.Y其他特指的移植物抗宿主病4B24.Z未特指的移植物抗宿主病4B22冷球蛋白血症4B24.1慢性移植物抗宿主病4B20.0肺结节病4B24.0急性移植物抗宿主病4B24.0其他特指的免疫系统疾病4B24.0未特指的免疫系统疾病 自身炎症性疾病
4A60.0家族性地中海热4A60单基因自身炎症综合征4A60.Y其他特指的单基因自身炎症综合征4A60.Z未特指的自身炎症综合征4A62白塞病4A60.2TNF受体-1相关的周期性综合征4A61SAPHO综合征4A6Y其他特指的自身炎症性疾病4A6Z未特指的自身炎症性疾病4A60.1冷炎素相关周期性综合征 原发性免疫缺陷
4A00.15获得性血管性水肿4A01适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A01.Z未特指的适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.1补体系统缺陷4A00.1Y其他特指的补体系统缺陷4A00.1Z未特指的补体系统缺陷4A01.31不同于T细胞或B细胞联合免疫缺陷的DNA修复缺陷4A01.04伴同种型或轻链缺陷和B细胞数量正常的免疫缺陷4A00.00中性粒细胞免疫缺陷综合征4A01.23原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症4A01.1联合免疫缺陷4A01.1Y其他特指的联合免疫缺陷4A01.1Z未特指的联合免疫缺陷4A01.2免疫失调性疾病4A01.2Y其他特指的免疫失调性疾病4A01.2Z未特指的免疫失调性疾病4A01.03婴儿期短暂性低丙球蛋白血症4A01.3其他明确的由适应性免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征4A01.21自身免疫为主要表现的免疫失调综合征4A01.01B细胞数量正常或降低的两种以上免疫球蛋白严重缺乏的免疫缺陷症4A00.2对特定病原体的遗传学易感性4A01.32免疫-骨发育不良4A00.13伴D因子异常的免疫缺陷病4A01.20免疫缺陷综合征伴色素减退4A01.12主要组织相容性复合体II类缺陷4A01.30胸腺缺陷导致的免疫缺陷症4A01.34高免疫球蛋白E综合征4A00.12伴B因子缺乏的免疫缺陷病4A01.02特定抗体缺乏伴免疫球蛋白浓度正常或B细胞数量正常4A00.10伴早期补体成分缺乏的免疫缺陷病4A01.00遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少4A01.11主要组织相容性复合体I类缺陷4A00.11伴晚期补体成分缺乏的免疫缺陷病4A00固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Y其他特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Z未特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A0Y其他特指的原发性免疫缺陷4A0Z未特指的原发性免疫缺陷4A01.33肝静脉闭塞病伴免疫缺陷综合征4A01.05伴血清IgG或IgA重度降低、IgM正常或升高和B细胞数量正常的免疫缺陷4A00.14遗传性血管性水肿4A00.0功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Y其他特指的功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Z未特指的功能性中性粒细胞缺陷4A01.0抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Y其他特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Z未特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A00.3伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷4A01.10严重联合免疫缺陷4A01.22淋巴细胞增生为主要表现的免疫失调综合征4B40 胸腺疾病
4B40.1胸腺脓肿--胸腺肿瘤4B40.0持续性胸腺增生4B40.Y其他特指的胸腺疾病4B40.Z未特指的胸腺疾病4B40.2Good综合征4A20 获得性免疫缺陷
4A20.1免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷4A20.0成人免疫缺陷4A20.Y其他特指的获得性免疫缺陷4A20.Z未特指的获得性免疫缺陷 变应性或过敏症
4A85.02药物诱导的血细胞减少4A85.2食物超敏反应4A85.2Y其他特指的食物超敏反应4A85.2Z未特指的食物超敏反应4A82累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患4A84.30运动诱发性全身过敏反应4A84.2昆虫毒液引起的全身过敏反应4A84.1药物性全身过敏反应4A85.20食物诱导的胃肠道超敏反应4A80.1食物过敏诱发的支气管痉挛4A85.03药物诱导的血管炎4A85.01药物诱导的肾脏超敏反应4A85复合变态或超敏状态4A85.Y其他特指的复合变态或超敏状态4A85.Z未特指的复合变态或超敏状态4A85.30膜翅目毒液引起的全身性变态反应4A80累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Y其他特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Z未特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A85.1对草药和替代疗法的超敏反应4A84.0食物变态反应引起的全身过敏反应4A83.1食物诱发的嗜酸细胞性食管炎4A84严重过敏反应4A84.Y其他特指的严重过敏反应4A84.Z未特指的严重过敏反应4A85.04多药物超敏反应综合征4A84.4吸入性过敏原引起的全身过敏反应4A84.6继发于肥大细胞疾病的全身过敏反应4A84.3物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Y其他特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Z未特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A84.5接触过敏原引起的全身过敏反应4A85.0药物超敏反应4A85.0Y其他特指类型的药物超敏反应4A85.0Z未特指类型的药物超敏反应4A84.31寒冷诱发的全身过敏反应4A81累及眼的变应性或过敏性疾患4A85.32节肢动物引起的皮肤变态反应或超敏反应4A8Y其他特指类型的变应性或过敏症4A8Z未特指类型的变应性或过敏症4A80.0药物诱导的支气管痉挛4A85.00药物诱导的肝脏超敏反应4A85.3节肢动物引起的变态反应或超敏反应4A85.21食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿4A83.0食物诱发的嗜酸细胞性胃肠炎4A83累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Y其他特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Z未特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A85.31膜翅目毒液引起的皮肤变态反应或超敏反应4A85.22食物过敏原导致变应性接触性皮炎 涉及白细胞系的免疫系统疾病
4B05单核细胞增多性疾病4B01.01中性粒细胞趋化性异常4B03.0体质性嗜酸性粒细胞增多4B02.0体质性嗜酸性粒细胞减少4B00.11获得性中性粒细胞增多症4B00中性粒细胞数量异常4B00.Y其他特指的中性粒细胞数量异常4B01.03中性粒细胞氧化代谢异常4B00.10体质性中性粒细胞增多症4B02.1获得性嗜酸性粒细胞减少4B06获得性淋巴细胞减少症4B01.02中性粒细胞颗粒形成或释放异常4B07获得性淋巴细胞增多症4B01.00中性粒细胞黏附异常4B03.1获得性嗜酸性粒细胞增多4B04单核细胞减少性疾病4B00.01获得性中性粒细胞减少症4B02嗜酸性粒细胞减少4B02.Z未特指的嗜酸性粒细胞减少4B00.1中性粒细胞增多症4B00.1Z未特指的中性粒细胞增多症4B01.1获得性中性粒细胞功能异常4B01中性粒细胞功能异常4B01.Z未特指的中性粒细胞功能异常4B03嗜酸性粒细胞增多4B03.Z未特指的嗜酸性粒细胞增多4B01.0体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Y其他特指的体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Z未特指的体质性中性粒细胞功能异常4B00.00体质性中性粒细胞减少症4B00.0中性粒细胞减少症4B00.0Z未特指的中性粒细胞减少症4B0Y其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病4B0Z未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病病程分级
4B0Z慢性4B0Z急性未特指的自身免疫性肝病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的自身免疫性肝病（Unspecified Autoimmune Hepatic Disease）是归类于自身免疫性肝病下的一个类别，用以描述那些未能明确分类为特定类型的自身免疫性肝病。这一类别涵盖了由于机体免疫系统异常导致的肝脏炎症和损伤，但具体类型尚未被详细定义的情况。它属于消化系统疾病中的肝脏疾病分支，涉及肝脏的自身免疫反应导致的病理过程。自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这些疾病的重叠综合症。
病因学特征
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免疫失衡机制：
- 该类疾病的发生主要与个体免疫系统的异常有关，表现为对自身肝脏组织抗原的错误识别，从而引发针对肝脏的免疫攻击。这种攻击可能导致肝脏细胞损伤、炎症及纤维化。
- 涉及的关键因素包括遗传易感性、环境触发因子（如病毒感染或药物暴露）、性别（女性发病率较高），以及其他可能影响免疫调节的因素。
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相关联情况：
- 本病可与其他非器官特异性或器官特异性的自身免疫性疾病共存，例如干燥综合征、溃疡性结肠炎等。
- 也与某些特定抗体的存在有关，比如自身免疫性肝炎中可见的抗核抗体、平滑肌抗体；原发性胆汁性胆管炎中的线粒体抗体M2亚型阳性等。
病理机制
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免疫介导的肝脏损害：
- 在未特指的自身免疫性肝病中，尽管具体的病理生理机制可能因病例而异，但核心问题在于异常激活的T淋巴细胞和/或其他免疫成分对肝实质细胞及其产物产生过度应答。
- 这种免疫反应可造成直接的肝细胞破坏，同时通过诱导局部炎症介质释放间接损害肝脏结构，长期作用下促进纤维化进程直至发展为肝硬化。
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疾病进展模式：
- 病程可以表现为急性或慢性形式，取决于免疫活动程度及持续时间。急性发作时可能出现黄疸、发热等症状；而在慢性阶段，则更多体现为渐进式的肝功能衰竭迹象。
- 部分患者可能存在从一种自身免疫性肝病向另一种转化的现象，这增加了诊断和管理上的复杂性。
临床表现
- 症状特征：
- 通常包括但不限于乏力、食欲不振、体重下降、右上腹不适或疼痛等非特异性症状。
- 特征性的体征有黄疸、皮肤瘙痒（尤其见于PBC）、关节痛/关节炎（AIH常见）等。
- 长期未经控制者还可能出现门脉高压症候群的表现，如食管静脉曲张破裂出血等严重并发症。
以上内容基于现有文献整理而成，旨在提供一个关于未特指的自身免疫性肝病的基本框架理解，具体情况需结合临床实际进行评估。