我们的身体里有一套由20多种凝血因子组成的“止血调控网络”,平时默默维持着出血与凝血的平衡。一旦这个网络出了问题,就可能面临异常出血的风险。凝血障碍主要分为先天遗传性和后天获得性两大类,它们的发病原因和表现大不一样。
先天性凝血障碍:基因突变带来的终身挑战
血友病是最常见的遗传性凝血障碍,它和X染色体上的基因缺陷有关。血友病A(缺乏凝血因子Ⅷ)和血友病B(缺乏凝血因子Ⅸ)的患者,因为凝血过程的关键步骤受损,可能出现自发性出血(没受伤就出血)或创伤后出血难止的情况。据临床数据,约30%的患者是基因新发突变导致的——就算没有家族史,也不能掉以轻心。另外,新生儿因为肠道菌群还没建立完全,可能会有暂时的凝血因子水平低,需要定期复查。
获得性凝血障碍:多因素导致的“后天性止血问题”
后天因素引发的凝血异常通常是可逆的,常见原因有以下几类:
1. 维生素K不够或吸收不好
维生素K是合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ这几种凝血因子的“必需帮手”,缺了它,这些凝血因子就没法正常工作。比如长期用广谱抗生素(超过10天)会破坏肠道有益菌,影响维生素K的自身合成;慢性腹泻的人因为脂肪吸收差,连带脂溶性的维生素K也吸收不了;新生儿肠道菌群没完全建立,也容易缺维生素K。
2. 肝脏功能不好
肝脏能合成纤维蛋白原、凝血酶原等12种凝血因子。如果肝细胞受损超过一半(比如肝硬化晚期),或者急性肝损伤导致肝细胞肿胀,凝血因子的合成会明显减少。临床发现,肝病患者的凝血酶原时间(PT)若比正常延长3秒以上,手术时出血风险会明显升高。
3. 血液系统疾病
再生障碍性贫血、白血病等疾病会让血小板生成减少或功能变差。当血小板计数低于50×10⁹/L时,可能出现皮肤小红点、牙龈渗血等小血管出血表现;像骨髓增生异常综合征这类疾病,也会影响凝血功能。
4. 药物的影响
华法林这类抗凝药通过抑制维生素K循环起效,需要定期查国际标准化比值(INR)调整用量;肝素通过增强抗凝血酶Ⅲ的作用抗凝,用得不对可能增加出血风险;新型口服抗凝药(NOACs)不用经常监测,但要注意和其他药物的相互影响。
5. 凝血系统被过度激活
弥漫性血管内凝血(DIC)是严重的凝血紊乱状态,常出现在重症感染、产科急症等情况中。身体里形成大量微小血栓,消耗了很多凝血因子,同时激活溶解血栓的系统,结果既容易形成血栓,又容易出血。
异常出血的“报警信号”,别忽视!
当出现以下情况时,要警惕凝血功能有问题:
- 皮肤自己出现瘀斑,而且越变越大;
- 伤口出血超过15分钟还止不住;
- 关节腔出血导致肿胀、没法正常活动;
- 牙龈出血的量和刺激强度明显不符(比如轻轻碰一下就流很多血);
- 女性月经过多,需要每小时更换卫生巾。
不同人群的预防和管理重点
针对不同人群,预防和管理方法不一样:
- 遗传性凝血障碍患者要建立家族基因档案,准备怀孕时建议做胚胎植入前遗传学诊断;
- 长期吃抗凝药的人,每3个月要查一次凝血功能,家里可以备点维生素K1这类对抗药;
- 肝病患者补脂溶性维生素时,可以搭配中链甘油三酯帮助吸收;
- 手术患者术前要常规查凝血四项,必要时输新鲜冰冻血浆。
凝血功能异常的诊断需要结合实验室检查(比如活化部分凝血活酶时间APTT、凝血酶原时间PT)和临床表现。如果出现持续出血,要在24小时内做血栓弹力图等专项检查,别自己吃止血药——这会掩盖真实病情。已经知道有凝血障碍的患者,建议建立个人凝血功能档案,定期复查关键指标变化,这样才能及时调整管理方案,降低出血风险。


