重要性：在美国，紫绀型先天性心脏病的发生率约为活产婴儿的0.2%。如果不进行治疗，这类疾病的死亡率很高，但通过目前的外科手术干预，患者通常能够存活至成年。
观察结果：约80%的紫绀型先天性心脏病是由法洛四联症（TOF）、D型大动脉转位（TGA）以及单心室循环的先天性心脏病引起的。紫绀型先天性心脏病幸存者可受益于多学科综合治疗，包括儿科和成人心脏病专家、先天性心脏外科医生以及电生理学家的共同参与。90%的TOF患者在接受室间隔缺损闭合术和右心室流出道修复术后可存活超过30年。几乎所有接受TOF修复术的成年患者都会因肺动脉反流而出现右心室容量超负荷，约20%至45%的患者在45岁时会出现房性心动过速和心房颤动。对于D型TGA（主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室）患者，动脉调转手术可使30岁时的生存率达到93%至97%。在进行心房调转手术后，30%至50%的患者在25岁时会出现中度或重度右心室功能障碍；32至40岁术后患者中，48%至63%会出现房性心动过速，窦房结功能障碍也很常见。接受心房调转手术的成年患者中，高达15%的人会在30至35岁（标准差为6.4年）发生心源性猝死。出生时具有供应体循环和肺循环的单心室的婴儿，通常采用分阶段的心脏开放手术治疗，这些手术通常在新生儿期至6岁期间进行，最终以Fontan手术结束。Fontan手术将上腔静脉和下腔静脉连接到肺动脉，使脱氧血液在无泵心室的情况下流向肺部。接受Fontan手术的儿童在40至50岁时的生存率为50%至80%，尽管这些患者可能会发展为纽约心脏病协会III级或IV级功能（每人年0.35%），且早期死亡或需要心脏移植的风险增加（每人年0.36%）。
结论与相关性：通过外科手术干预，TOF、D型TGA和单心室患者通常能够存活至成年。然而，这些紫绀型先天性心脏病的幸存者面临着瓣膜功能障碍、心律失常、心力衰竭和过早死亡的风险。最佳治疗方案涉及多学科管理，包括儿科和成人心脏病专家、先天性心脏外科医生以及电生理学家的共同参与。
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