心力衰竭(Heart Failure, HF)发生在心脏无法在正常生理静脉压下满足机体代谢需求时。代偿机制会增加血容量、心脏充盈压、心率和心肌质量，以维持心脏泵血功能并促使血流重新分布。尽管存在这些代偿机制，心脏收缩和舒张能力仍会逐步下降，心力衰竭随之加重。
心力衰竭的体征包括心动过速、静脉淤血、儿茶酚胺水平升高，最终出现心排出量不足，导致灌注不良和终末器官功能障碍。
心力衰竭可根据多种因素进行分类。纽约心脏协会(NYHA)的心力衰竭分级包括四个严重程度等级，基于症状与诱发症状所需运动量之间的关系，具体如下[1]：
- I级：体力活动不受限
- II级：体力活动轻度受限
- III级：体力活动明显受限
- IV级：静息时即有症状，无法进行任何体力活动而不适
在儿科学中，NYHA可用于评估年龄较大儿童（≥5岁）和青少年心力衰竭的严重程度。对于幼儿（<5岁）和婴儿，建议采用Ross分级。与NYHA类似，也分为四个等级，基于常见症状[2]：
- I级：婴儿和幼儿无症状
- II级：婴儿出现轻度呼吸急促或喂养时出汗；幼儿轻度劳力性呼吸困难
- III级：婴儿出现明显呼吸急促或喂养时出汗，和/或喂养时间延长伴生长迟缓；幼儿明显劳力性呼吸困难
- IV级：静息时出现呼吸急促、三凹征、呻吟或出汗等症状
美国心脏病学会、美国心脏协会和美国心力衰竭学会(ACC/AHA/HFSA)将心力衰竭按连续过程分期如下[1]：
- A期（心力衰竭风险期）：无结构性心脏病或心力衰竭症状
- B期（心力衰竭前期）：存在结构性心脏病但仍无症状
- C期（症状性心力衰竭）：存在结构性心脏病，当前或既往有心力衰竭症状
- D期（晚期心力衰竭）：即使采用指南指导的药物治疗(GDMT)，仍出现严重致残症状或反复住院
ACC/AHA/HFSA分期用于指导治疗，并特别关注针对早期疾病的新治疗干预措施，正如近期AHA关于儿童心肌病治疗策略的指南所述[3]。然而，在儿科中，分期需要一些细微调整。例如，AHA关于儿童先天性心脏病(CHD)继发心力衰竭的指南对分期进行了修改，将心脏异常（完全性心脏传导阻滞或心律失常）、发绀、肺动脉高压和非心脏异常纳入考虑，这些因素可加速这些儿童心力衰竭的发生发展[4]。
左心室射血分数(LVEF)可用于对心力衰竭患者进行预后分层和评估治疗反应，也是大多数临床试验选择患者的基础[1]。2025年，国际心肺移植学会(ISHLT)指南引入了基于射血分数(EF)的儿童心力衰竭改良分类，该分类考虑了CHD患者系统性心室形态。ISHLT指南确定了儿童心力衰竭的三个类别[2]：
- HFrEF（射血分数降低的心力衰竭）：EF ≤ 40%
- HFmrEF（射血分数轻度降低的心力衰竭）：EF 41-49%
- HFpEF（射血分数保留的心力衰竭）：EF ≥ 50%，且有自发性或可诱发的系统性心室充盈压增高证据（如利钠肽升高、无创和有创血流动力学测量）
ISHLT建议记录心力衰竭严重程度和分期，以监测疾病进展并指导治疗。额外使用射血分数分类可能有助于监测疾病进展和治疗反应[2]。
病因
多种疾病类别可导致心脏需求增加或心功能受损。心脏原因包括心律失常（心动过速或心动过缓）、结构性心脏病和心肌功能障碍（收缩性或舒张性）。非心脏原因包括增加前负荷（容量超负荷）、增加后负荷（高血压）、降低血液携氧能力（贫血）或增加需求（脓毒症）的过程。
儿童心力衰竭的病因取决于年龄。胎儿期的充血性心力衰竭（即胎儿水肿）可通过胎儿超声心动图检测。此时，充血性心力衰竭可能代表潜在贫血（如Rh致敏、胎儿-母体输血）、心律失常（通常为室上性心动过速）或心肌功能障碍（心肌炎或心肌病）。奇怪的是，结构性心脏病在胎儿期很少引起充血性心力衰竭，但确实可能发生。胎儿期房室瓣反流是一个尤其令人担忧的预后征象。
新生儿和2个月以内的婴儿是最常出现与结构性心脏病相关的心力衰竭的群体。体循环或肺循环可能依赖动脉导管未闭，尤其是在出生后最初几天就诊的患者。这些患者必须进行紧急心脏评估。必须调查原发性心肌异常或先天性代谢错误引起的心肌疾病。
在年龄较大的儿童中，心力衰竭可能由左侧梗阻性疾病（主动脉瓣或瓣下狭窄或主动脉缩窄）、心肌功能障碍（心肌炎或心肌病）、高血压、肾功能衰竭[5]或更罕见的心律失常或心肌缺血引起。
虽然青少年心力衰竭可能与结构性心脏病（包括外科姑息或修复术后并发症）有关，但通常与慢性心律失常或获得性心脏病（如心肌病）相关。非法药物，如吸入性可卡因和其他兴奋剂，正日益成为青少年心力衰竭的诱发原因。
病理生理学
收缩功能障碍
心排出量减少是由多种因素复杂相互作用引起的。收缩功能障碍的特征是心室收缩力降低，导致增加每搏量以满足全身需求的能力受损。解剖应力（如主动脉缩窄）导致后负荷（收缩末期室壁应力）增加，以及增加全身血管阻力的神经体液因素，也会导致收缩功能障碍。
舒张功能障碍
舒张功能障碍由心室顺应性降低引起，需要增加静脉压以维持足够的心室充盈。原发性舒张功能障碍的原因包括阻止心室充盈的解剖梗阻（如肺静脉梗阻）、心室顺应性原发性降低（如心肌病、移植排斥反应）、外部约束（如心包积液）以及Fontan术后血流动力学不佳（如肺血管阻力升高）。
急性心力衰竭
在急性充血性心力衰竭期间，交感神经系统和肾素-血管紧张素系统发挥作用，维持重要器官的血流和压力。神经体液活性增加导致心肌收缩力增强、选择性外周血管收缩、盐和水潴留以及血压维持。当进入慢性衰竭状态时，这些相同的机制会产生不良影响。
心肌耗氧量超过供应，原因是心率、收缩力和室壁应力增加。钙稳态改变和收缩蛋白变化发生，导致心肌细胞肥大反应。神经体液因素可能导致直接心脏毒性和坏死。
慢性心力衰竭
在慢性心力衰竭中，心肌细胞因能量饥饿、导致坏死的细胞毒性机制或加速凋亡（程序性细胞死亡）而死亡。坏死刺激成纤维细胞增殖，导致心肌细胞被胶原蛋白替代。心肌细胞丢失导致心脏扩张、后负荷增加和室壁张力增加，进而导致进一步的收缩功能障碍。此外，线粒体质量减少导致能量饥饿加剧。
流行病学
美国每年有1万至1.4万名儿童因心力衰竭住院。报道的发病率为每10万名儿童0.87-7.6例，与成人发病率相比，患病率较低[7]。
先天性心脏病(CHD)是儿童心力衰竭最常见的原因，约占病例的65%。在美国，CHD的估计发病率为每1000名活产儿8例，其中约20%的患者会发生心力衰竭[6]。
约27%的儿童心力衰竭由心肌病引起[6]。扩张型心肌病(DCM)的年发病率估计为每10万人0.57例，约占所有儿童心肌病的一半[8]，而肥厚型心肌病(HCM)的估计发病率为每100万儿童4.7例[9]。
心律失常也会导致儿童心力衰竭。房室结折返性心动过速(AVNRT)是最常见的室上性心动过速(SVT)（占66-68%的病例）。房室折返性心动过速(AVRT)通常与Wolff-Parkinson-White(WPW)综合征相关。在无CHD或心肌病的WPW综合征儿童中，心脏骤停的发生率为每1000人年0.8次事件[9]。
预后
儿童心力衰竭的预后因病因不同而异。一旦住院或入住重症监护室，先天性心脏病(CHD)儿童的死亡风险高于成人心力衰竭患者[10]。总体而言，5年死亡或心脏移植风险为40%[11]。
心脏移植仍然是晚期心力衰竭的最终治疗方法，但它是一种姑息干预而非根治。并发症包括原发性移植物衰竭、排斥反应和心脏同种异体血管病变限制了长期生存[2]。患有先天性心脏病合并心力衰竭和终末器官功能障碍的儿童在心脏移植前后的死亡率均增加[4]。
对于所有儿童心肌病，扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)和限制性心肌病的5年无移植生存率分别为50%、90%和30%[9]。
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