国际指南可帮助识别皮肌炎患者中癌症风险特别高的人群,一项美国单中心回顾性研究指出。
在413名已知皮肌炎诊断的患者中,使用国际肌炎评估与临床研究组(IMACS)指南进行风险分层显示,高风险组中有8.8%的患者患有副肿瘤性皮肌炎,中风险组为5.1%,低风险组为2.5%。纽约西奈山伊坎医学院的萨克希·卡特里医学博士及其同事在《ACR Open Rheumatology》期刊中报告称,总体而言,6.5%的研究人群患有副肿瘤性皮肌炎,即皮肌炎发病前3年或后3年内确诊的癌症。
研究人员认为,这些发现支持IMACS风险分层指南的判别能力,并表明中风险患者也应接受持续监测。卡特里及其同事写道:"尽管两个或以上的高风险因素与恶性肿瘤无显著关联,但≥40岁的年龄与副肿瘤性皮肌炎显著相关。这可能源于样本量小及副肿瘤性皮肌炎病例少,但表明IMACS指南在识别高风险人群方面具有临床实用性。"
皮肌炎的恶性肿瘤风险增加,尤其在疾病发病前3年或后3年内,淋巴瘤以及肺癌、卵巢癌、结肠癌、乳腺癌和鼻咽癌最常与该自身免疫性疾病相关。作为特发性炎症性肌病(IIM)的亚型,皮肌炎可导致肌肉、皮肤、关节和胃肠道进行性系统性损伤,以及肺和心脏等主要器官损害。
IMACS指南基于多种临床因素和疾病标志物定义风险分组。研究人员解释道:"高风险患者根据IIM亚型、抗TIF1γ或抗NXP2抗体、诊断时年龄≥40岁、治疗后持续高疾病活动度、吞咽困难和皮肤坏死进行分类。根据指南,高风险患者在皮肌炎诊断后应接受更广泛的筛查,包括基础和增强筛查项目,并在1年、2年和3年随访时进行复查。"
卡特里及其同事旨在利用美国大都市学术医疗中心的数据对IMACS风险类别进行外部验证。该研究回顾性分析了2019年至2024年在西奈山医疗系统确诊的413名皮肌炎或临床无肌病性皮肌炎患者(年龄范围18-92岁)的病历。总体而言,52名患者(12.6%)终生曾被诊断癌症。
在27名副肿瘤性皮肌炎患者中,三分之一在皮肌炎发病前确诊癌症(平均提前12.6个月),其余恶性肿瘤在发病后确诊(平均延迟23.1个月)。最常见癌症为乳腺癌(37%)和肺癌(19%),其他包括子宫癌(7%)、非霍奇金淋巴瘤(7%)、宫颈癌(4%)及其他癌症(26%)。
根据IMACS分类,大多数副肿瘤性皮肌炎患者被视为高风险(70%),22%为中风险,8%为低风险。约半数患者为白人,超过四分之三为女性(副肿瘤组中占89%)。副肿瘤性患者皮肌炎发病年龄普遍较大(60岁 vs 48岁)。
卡特里及其同事指出:"值得注意的是,大多数癌症通过符合IMACS推荐的筛查方式发现,如结肠镜、乳腺X光、盆腔超声和CT成像。" 研究显示,肌炎特异性自身抗体阳性和肌炎相关自身抗体阳性与副肿瘤性皮肌炎风险增加无显著关联。
除回顾性单中心设计外,其他研究局限性包括副肿瘤性皮肌炎病例数量少、部分患者随访期有限。分析还要求患者至少就诊两次,可能排除了部分病例。
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