什么是原发性进行性言语失用症（PPAOS）？
PPAOS 是一种逐渐影响言语表达能力的疾病。大脑逐渐失去规划语音组合的能力，这是由脑部疾病引起的。与中风相关的言语失用症不同，后者通常是突然发生的，而 PPAOS 则从轻微的言语问题开始，并随着时间推移逐渐恶化。
许多患有 PPAOS 的人表示：“我知道这个词，但我说不出来。” 可以将 PPAOS 视为一种渐进性的“言语规划”障碍——曾经容易表达的词汇变得难以流畅且准确地说出。
PPAOS 是一种运动性言语障碍，而非语言障碍。随着时间的推移，可能会出现其他问题，例如语法困难或“构音障碍”（控制言语肌肉的困难）。
原发性进行性言语失用症的成因是什么？
PPAOS 是由于大脑中负责规划言语运动的区域内的脑细胞功能逐渐丧失引起的。这些变化随着时间的推移发生，源于一种逐渐恶化的脑部疾病。最终，这些大脑区域会萎缩（或“萎缩”）。
PPAOS 最常见的原因是额颞叶退化 (FTD)，这是由于一种名为 4-重复 tau 蛋白缠结的积累所致。这与阿尔茨海默病不同，后者通常首先表现为记忆问题。
额颞叶退化 (FTD)
FTD 是一组影响大脑额叶和/或颞叶的脑部疾病。在 PPAOS 中，这种疾病集中影响大脑中负责规划言语运动的部分。
FTD 统计数据
- FTD 是 60 岁以下人群中最常见的痴呆原因。
- PPAOS 属于 FTD 的范畴。
- 与阿尔茨海默病不同，早期阶段不会出现记忆和空间技能问题。
PPAOS 的类型
PPAOS 中存在不同的言语问题模式，每种模式对言语声音的影响不同：
韵律性 AOS
- 言语较慢且断断续续。
- 单词和音节可能被拉长或分开。
- 言语节奏可能听起来不自然或机械。
音位性 AOS
- 言语声音不清楚或“有点不对劲”。
- 口腔可能努力“寻找”发音的位置。
许多 PPAOS 患者的主要问题是韵律性 AOS，但也可能出现音位性 AOS。许多人同时具有这两种类型的特征。
如何诊断 PPAOS？
诊断 PPAOS 通常需要一个团队的合作。您可能需要咨询多位医生、神经心理学家和语言病理学家，并进行脑扫描以帮助确定问题。
常见步骤包括：
- 向医疗团队描述您的症状。
- 测试言语运动，特别是长单词和控制言语节奏的能力。
- 测试阅读、写作和理解口语的能力，以确保问题仅限于说话和发音。
- 确保其他脑功能（如身体运动和记忆力）正常。
- 进行脑部扫描：MRI 或 PET 扫描以观察脑区的变化。
- 排除其他可能的原因，例如能量代谢问题或睡眠问题。
- 腰椎穿刺：某些患者可能需要进行腰椎穿刺（或“生物液体测试”或“脑脊液测试”）以寻找特定的疾病标志物。
准确诊断至关重要。许多医疗提供者对 PPAOS 并不熟悉。许多患者需要前往大学附属的专科医疗中心才能获得正确诊断。如需个性化指导，请联系我们。
治疗与支持
目前尚无治愈 PPAOS 的方法，但语言治疗可以帮助改善沟通能力和生活质量。
语音存储是一种在语音完全丧失之前记录语音的方法。您可以使用 iPhone 上的“个人语音”功能，以及其他设备上的类似工具。
针对 PPAOS 的语言治疗可能包括：
- 练习特定单词或句子（脚本训练）。
- 通过言语练习、节奏支持和朗读提高语音清晰度。
- 教授补偿工具，例如节奏控制、视觉提示或语音应用程序。
- 规划未来需求，例如基于写作的沟通、AAC 和吞咽评估。
- 培训护理伙伴以支持沟通并减少挫败感。
了解更多关于 PPAOS 的语言治疗和沟通工具的信息。
预期结果
与 nfvPPA 和其他类型的 PPA 相比，PPAOS 患者的生存时间通常更长。
PPAOS 的进展因人而异。有些人多年仅表现为言语失用症，而另一些人则逐渐发展出以下症状：
- 语法性失语症（句子语法困难）。
- 构音障碍（基于肌肉的言语变化）。
- 吞咽问题。
- 帕金森样运动变化（如 PSP 或 CBS）。
总体而言，PPAOS 通常集中在言语问题上，但可能会演变为更广泛的神经系统综合征。早期规划有助于减轻后期压力。
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