1984年12月22日，英格兰苏塞克斯郡一家农场的133号奶牛开始出现头部震颤和协调能力丧失症状。该牛于1985年2月11日死亡，随后多头奶牛陆续显现类似症状。直至当年9月，政府病理学家才确认133号奶牛死于海绵状脑病，后称牛海绵状脑病（俗称疯牛病）。此后又经过数年，海绵状脑病咨询委员会的科学家们才宣布牛病与人类类似疾病存在潜在关联，由此引发多项防控措施：禁止英国牛肉出口、扑杀400多万头奶牛、实施血液捐献禁令。尽管早期预测疫情将导致数千至数万人死亡，但全球仅报告231例人类死亡病例，且多数发生在英国。然而2013年发表的一项研究对3.2万余名英国人的阑尾组织进行检测后令人忧心地发现：英国每2000人中就有1人携带致病异常蛋白却未显现症状。据估计仍有约3.1万人是疾病携带者，因此血液捐献禁令等预防措施仍在实施。在美国，1980至1996年间在英国停留超过三个月者禁止献血。但随着新冠疫情肆虐，血液短缺日益严峻，医院库存捉襟见肘。自90年代以来，新型血液检测技术已取得进展，血液捐献的安全规范也显著提升。那么这些禁令是否已属过度防范，抑或依然必要？
当牛海绵状脑病传染给人类时，称为变异型克雅氏病（vCJD）。这是克雅氏病四大主要类型之一，分类依据是感染途径。除变异型外，还有成因未知的散发型克雅氏病；当某人从父母遗传异常蛋白基因时发生的家族性或遗传性克雅氏病；以及医源性克雅氏病——医疗过程中意外感染。1958至1985年间曾发生著名案例：数千名儿童注射了从隐性感染克雅氏病的遗体捐献者提取的人类生长激素。克雅氏病整体极为罕见但致命，其病原体是脑部一种名为朊病毒的异常传染性蛋白质。朊病毒是错误折叠的蛋白质，能将自身错误构型传递给正常蛋白质，引发连锁反应导致疾病扩散并产生新的传染物质。这在疾病领域极为特殊：朊病毒发现前，人们认为所有病原体（如细菌或病毒）都需依赖核酸（DNA或RNA）进行繁殖。朊病毒的发现揭示了全新的疾病机制，且破坏性极强——其错误折叠结构造成脑损伤并随时间迅速恶化。
蛋白质是人体化学的重要组成部分，负责组织器官的结构、功能和调节。它们是由数百至数千个氨基酸长链构成的大分子，这些长链折叠成三维结构。蛋白质折叠至关重要，特定结构使蛋白质得以执行特定功能。但若发生错误，蛋白质可能错误折叠，形成异常朊病毒。实际上多种疾病源于错误折叠蛋白质：可能导致功能丧失（如囊性纤维化或泰萨克斯病中某种蛋白质错误折叠而失效）；也可能聚集形成团块或斑块，干扰细胞功能。朊病毒损害大脑的另一途径是制造空洞——随着朊病毒积累导致脑细胞死亡，死亡细胞释放更多朊病毒，最终在脑组织形成海绵状孔洞。此类脑损伤引发类似痴呆等神经退行性疾病的症状。
变异型克雅氏病通常先出现影响行为与性格的心理症状，数月后发展为神经症状，如协调障碍、言语含糊、麻木、眩晕及视力问题。症状持续恶化直至患者卧床不起、完全丧失环境感知能力且无法交流，最终必然致死。经过数年研究，科学家才明确牛海绵状脑病如何在牛群间及牛传人途径。最终确认两种传播途径的源头均为食物：当时奶牛常被喂食其他牛的残骸，若食用感染肉类即被传染，导致牛群间疾病传播，1993年英国感染率达0.3%。解决方案是禁止向农场动物投喂肉骨粉。同样，食用含感染神经组织的牛肉者会感染vCJD。当确认人类亦受感染后，英国牛肉出口遭禁，特定年龄牛只退出食物链，高风险牛群被扑杀。
但食用感染牛肉并非人类感染vCJD的唯一途径，血液禁令正源于此。英国曾发生四例患者通过输血感染的案例，促使美国、加拿大、澳大利亚等国实施血液捐献禁令：80-90年代在英国停留数月者不得献血。仅凭四例血液传播就禁止数百万潜在捐献者看似过度，但长期以来这是必要的，因难以准确判断某人是否感染vCJD——尚无简单血液检测方法。诊断通常依据症状分析及MRI等神经学检查，后者可能显示vCJD典型异常，但仍非确证。唯一确诊方式是分析患者脑组织，而这只能在死后进行。因此科学家正致力于开发活体检测技术。
由于朊病毒主要存在于脑部，血液中难以检出。研究人员开发出"蛋白质错误折叠循环扩增技术"（PMCA），利用传染性朊病毒将正常蛋白质转化为异常状态的特性：将健康蛋白质与微量传染性朊病毒混合，用声波震荡混合物使传染性朊病毒碎片化，促进其感染正常蛋白质。研究表明该技术能准确检测人体血液中的vCJD，并区分其他神经疾病（包括散发型克雅氏病）。2016年研究显示其识别感染者与非感染者的准确率达100%，甚至能检出无症状患者。另项2016年研究中，该检测在两名患者发病前1.3年和2.6年即检出vCJD朊病毒。尽管结果极富前景，但临床可用血液检测尚未面世。部分科学家认为在实施白细胞清除术（去除血液中可能携带病原体的白细胞）等安全措施后，应重新评估献血禁令。此类方法已帮助多国放宽对HIV等性传播疾病高风险人群的献血限制。当前新冠疫情导致的血液短缺更使扩大潜在捐献者群体成为优先事项——某美国血库31%的站点库存仅够维持一天。幸运的是变革已开始：2019年爱尔兰输血服务中心解除禁令，使约1万名民众恢复献血资格；2020年FDA放宽对曾在欧洲服役的美军退伍军人的限制，新增440万合格捐献者。随着更多检测与试验推进，美国这项全面禁令有望解除，为急需血液救治的患者带来生机。
我们对待农场动物的方式终将影响人类自身。疯牛病、猪流感、禽流感等现代疾病多由牲畜传播，而恶劣拥挤的养殖环境往往是根源。终结"牛吃牛"实践是正确一步，但向动物滥喂抗生素等其他危险做法仍需终止。全球正推出新技术助力此进程，例如名为"宇航员"的全自动挤奶机器人系统，它让奶牛自主决定挤奶时间且无需人工干预，还能在挤奶前清洁乳头。增加挤奶频次使奶牛更少生病、感染减少，从而降低抗生素使用需求。
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