摘要
一位40多岁的男性患者出现急性眩晕和枕部头痛。他被诊断为右侧小脑后下动脉(PICA)分离，导致右侧小脑和延髓外侧梗死。在抗血小板治疗期间，住院第7天左侧小脑梗死复发。随后的CT血管造影显示左侧PICA呈"串珠征"，他被诊断为双侧孤立性PICA分离。此外，文献中仅报告过两例双侧孤立性PICA分离病例。大多数病例都有血管风险因素，且单侧分离通常在对侧分离发生前不久出现。我们假设在单侧PICA分离期间，同侧小脑的血流量减少，而通过对侧PICA的代偿性血流量增加导致了对侧PICA的血流动力学应力，从而导致双侧PICA分离。对于出现新发神经系统症状的单侧PICA分离患者，应考虑对侧PICA分离的可能性。
- 中风
- 头痛（包括偏头痛）
案例描述
一位40多岁的日本男性因急性持续性眩晕和枕部头痛前往急诊室就诊。他有2型糖尿病病史，正在接受钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂治疗。他没有脑血管疾病或结缔组织疾病的家族史。发病前，他没有进行可能导致颈动脉分离的任何身体活动，如脊椎按摩、颈部按摩以及颈部过度伸展/屈曲。
检查时，他神志清醒，血压为150/102 mmHg。体格检查无明显异常。神经系统检查显示右侧注视诱发性眼震和右侧手指-鼻试验共济失调。未观察到运动或感觉障碍。
调查
血液检查结果无明显异常。入院时的MRI显示右侧小脑梗死（图1A，B）。入院时进行的磁共振血管造影(MRA)和住院第3天进行的CT血管造影(CTA)均显示右侧PICA起始处局灶性动脉扩张和狭窄。图2A展示了代表性的CTA图像。因此，确定右侧PICA分离是梗死的原因，并开始每日给予100 mg西洛他唑抗血小板治疗。此外，停用SGLT2抑制剂以防止脱水。
入院后第3天，他开始出现右侧眼睑下垂和瞳孔缩小，行走时倾向于向右侧倾斜，提示右侧延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）。此时他的MRI显示右侧延髓外侧梗死（图1C），西洛他唑剂量加倍。
入院后第7天，他的眩晕加重，检查发现左侧上肢共济失调。此时的MRI证实出现了新的左侧小脑蚓部梗死（图3A）。在此期间，他的血压（收缩压：140-160 mmHg，舒张压：90-110 mmHg）没有明显变化。随后，开始每日添加100 mg阿司匹林，并增加静脉输液量。
入院第10天，薄层快速自旋回波T1加权成像显示右侧PICA内有高信号壁内血肿，这也支持右侧PICA分离的诊断（图3B，C）。此时，患者的CTA和MRA均未显示左侧PICA有任何异常。图4A，D展示了代表性的CTA图像。
然而，入院第21天进行的CTA显示左侧PICA呈"串珠征"，椎动脉(VA)无异常（图4B，E）。基于CTA发现，谨慎追踪血管至其外周分支显示左侧小脑蚓部由左侧PICA供血（图5）。因此，我们得出结论，左侧孤立性PICA分离导致了左侧小脑梗死。
鉴别诊断
在评估双侧PICA分离的鉴别诊断时，我们考虑了年轻人缺血性卒中的其他可能原因，并得出结论认为这些原因均不太可能导致此情况。
首先，考虑了心源性栓塞性卒中。然而，患者无心房颤动或心脏病史，心电图和经胸超声心动图均未发现异常，包括心内血栓。其次，考虑了血管炎或血管病变，包括原发性或继发性中枢神经系统血管炎。血管炎可表现为动脉呈串珠样改变。不过，由于缺乏慢性头痛和除双侧PICA外的颅内动脉多处形态学改变，因此不太可能是血管炎。回顾性地，无需免疫抑制治疗血管形态就恢复正常（在结果和随访部分描述）支持排除血管炎。第三，基于CTA发现和双侧PICA在短时间内交替受累的临床过程，动脉粥样硬化性卒中的可能性较小。此外，本例患者的左侧PICA起源于左侧VA。因此，右侧VA的动脉-动脉栓塞机制不太可能。
结果和随访
通过治疗和康复，患者的症状逐渐缓解。住院第21天的CTA显示右侧PICA的血管变化部分改善（图2B）。入院后第30天，他以改良Rankin量表评分1分出院。4个月后，CTA显示其右侧PICA的不规则狭窄部分几乎恢复正常，左侧PICA的状况也有所改善（图2C和图4C，F）。因此，停止了抗血小板治疗。考虑到这些过程，我们最终将此病例诊断为双侧孤立性PICA分离。
讨论
一般来说，导致动脉分离的主要疾病有创伤、高血压、动脉硬化、血管炎、纤维肌性发育不良和烟雾病。据我们所知，英文和日文文献中仅报告过两例双侧孤立性PICA分离病例。三例患者均为40多岁的日本男性。虽然一例病史不明，但包括我们这例在内的两例患者都有高血压和糖尿病等血管风险因素，这些因素可能导致双侧分离。此外，两名患者最初都有单侧PICA分离，且都在10天内出现了对侧PICA分离。
与双侧PICA分离相比，双侧椎动脉(VA)分离更为常见，占所有VA分离的12%-30%。Komoribayashi等人提出了关于双侧VA分离可能机制的假设：当单侧VA分离导致管腔狭窄或闭塞时，血流动力学应力施加于对侧VA，导致分离。当单侧PICA不足时，血流通常由对侧PICA维持。因此，我们提出了孤立性双侧PICA分离的可能机制，包括以下三个主要步骤。首先，单侧PICA分离减少同侧小脑的血流量。其次，通过对侧PICA流向同侧小脑的代偿性血流量增加导致对侧PICA的血流动力学应力。最后，血流动力学应力导致对侧PICA分离（图6）。
关于后循环中表现为缺血的颅内动脉分离的管理策略，欧洲卒中组织指南(2021)和日本卒中管理指南(2021)均弱推荐使用抗血栓治疗。此外，与抗凝剂相比，抗血小板药物出血并发症风险较低，因此更受推荐。基于这一发现，我们选择了西洛他唑，这是一种与较低出血风险相关的抗血小板药物，临床试验如西洛他唑卒中预防研究II支持这一点。在临床进展的情况下，可考虑双重抗血小板治疗。然而，这种方法需要谨慎评估出血风险，通常建议短期使用，然后降级为单药治疗。关于抗血小板治疗的持续时间，美国心脏协会/美国卒中协会指南(2011)建议颈动脉分离的抗血栓治疗持续3-6个月，这一治疗策略通常也适用于颅内分离。同样，日本卒中管理指南指出，如果影像学检查结果完全恢复正常，则不需要继续抗血栓治疗。在我们的病例中，抗血小板治疗持续了5个月，并在确认影像学改善后停止，这符合这些指南。
对于出现新发神经系统症状的单侧PICA分离患者，应将对侧PICA分离作为鉴别诊断。此外，应积累更多类似病例以阐明双侧PICA分离的机制并提出最佳治疗方案。
学习要点
- 虽然罕见，但在延髓或小脑梗死的鉴别诊断中应考虑孤立性小脑后下动脉(PICA)分离。
- 我们提出，单侧分离后通过PICA的代偿性血流量增加会导致对侧PICA额外的血流动力学应力，从而导致分离。然而，需要通过积累更多类似病例进行更多研究。
- 对于出现新发神经系统症状或体征（如眩晕或共济失调）的单侧PICA分离患者，应将对侧PICA分离作为鉴别诊断。
伦理声明
患者同意发表
已直接从患者处获得同意。
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脚注
- 作者贡献：以下作者负责起草文本、收集和编辑临床图像、调查结果、绘制原始图表和算法，以及对重要内容进行批判性修订：NO。以下作者对稿件进行了最终批准：KO。担保人姓名：HN。我们使用ChatGPT检查了英语句子。这是因为我们周围没有能纠正我们论文中英语的英语母语人士。
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- 病例报告为科学界提供了宝贵的学习资源，并可指明未来研究的兴趣领域。不应单独使用它们来指导治疗选择或公共卫生政策。
- 竞争利益：无声明。
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