澳大利亚研究人员发现，现行针对早发性痴呆主要形式之一——行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）的诊断指南存在严重局限性，可能延误患者获得治疗和参与临床试验的机会。
这项发表于《阿尔茨海默病与痴呆》期刊的研究显示，当前诊断标准要求患者必须具备6项核心特征中的3项，但超过85%符合临床特征的患者因存在记忆或视觉空间障碍被排除。研究团队通过14年跟踪110名患者发现，将认知功能评估范围扩展至记忆和视觉感知后，符合条件的患者比例从14.5%跃升至73%。
悉尼大学脑与心智中心主任Olivier Piguet教授指出："现有指南将本应接受治疗的患者拒之门外。这些患者常被误诊为精神疾病或其他神经退行性疾病，延误长达数年无法获得针对性支持。"
症状特征与诊断困境
bvFTD主要影响45-65岁人群，导致人格、社交行为和执行功能（如计划与决策）的退化。典型症状包括：
- 行为失控
- 情感淡漠
- 共情能力丧失
- 强迫行为
- 认知功能障碍
研究发现90%患者出现淡漠或共情缺失，但仅1/6符合现行认知功能标准。神经学家Matthew Kiernan指出："社交功能退化是早期显著特征，却未纳入诊断标准，这在临床上形成重大缺口。"
真实案例：从误诊到确诊
航空飞行员Jeff Bowen在60岁退休后出现显著性格变化，初期被误诊为心理健康问题。经历与警方的冲突事件后，脑部扫描显示典型bvFTD特征，其妻子Julane Bowen发现患者完全符合除记忆障碍外的所有诊断标准。"当他最终获得针对性药物和支持性护理后，生活质量明显改善。"她说。
专家建议
研究团队建议：
- 删除"保留记忆和视觉空间能力"的排除性标准
- 将社会认知障碍（如社交情境判断失能）列为新增核心特征
- 开发标准化社交功能评估工具
- 联合欧美研究机构建立多中心数据库
墨尔本皇家医院神经精神病学家Samantha Loi副教授强调："需要引入生物标志物来区分bvFTD与其他精神疾病，这对临床决策至关重要。"
目前澳大利亚约有3万名早发性痴呆患者，半数为bvFTD。虽然尚无治愈方法，但早期确诊可为患者争取10年平均生存期中的有效症状管理窗口期。悉尼大学团队正在推动国际诊断标准修订，预计2026年将启动多国联合验证研究。
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