左心室间隔凸度在区分肥厚型心肌病与高血压性心脏病中的应用 - 心脏磁共振研究
摘要
肥厚型心肌病(HCM)和高血压性心脏病(HHD)均表现为左心室肥厚。我们通过测量四腔心图像中室间隔凸度(SC)，对29例高血压伴左心室肥厚患者、49例HCM患者和20名健康对照者进行研究。结果显示，HCM患者的SC值显著高于HHD患者，非标准化测量值达7.9毫米时，区分HCM和HHD的敏感度为77%，特异度达90%；当最大室壁厚度<18毫米时，该界值仍保持90%特异度。研究表明，心脏磁共振衍生的室间隔凸度测量简便且诊断效能高，为鉴别肌节蛋白突变所致HCM与高血压引起的左心室肥厚提供了新方法。
引言
全球约26%成年人患有高血压。HHD作为高血压常见并发症，是左心室肥厚(LVH)最主要病因。HCM则由肌节基因突变引起，是年轻人群猝死主因。鉴别诊断是临床常见难题，尤其当LVH程度中等时。传统认为的HCM特征性不对称LVH在HHD患者中同样存在，既往研究显示约21%高血压患者存在基底段或中段室间隔不对称肥厚。
方法
研究纳入芬兰籍HCM患者49例（含TPM1-D175N突变17例、MYBPC3-Q1061X突变32例），HHD患者29例（经排除HCM基因突变），健康对照20名。所有受试者均接受1.5T心脏磁共振检查。室间隔凸度测量采用舒张末期四腔心图像，测量室间隔内膜边界与三尖瓣环至心尖右室插入点之间的最大垂直距离（图2）。
结果
HCM患者的SC值显著高于HHD患者（非标准化测量：10.7±4.0 mm vs 4.9±2.7 mm，P<0.001；体表面积标准化：5.5±2.1 mm/m² vs 2.4±1.3 mm/m²，P<0.001）。ROC曲线分析显示，SC≥7.9 mm时，区分HCM与HHD的AUC为0.89，敏感度77%，特异度90%。对最大室壁厚度<18 mm的HCM患者，SC≥7.9 mm仍保持90%特异度（敏感度67%）。
讨论
本研究首次系统比较了HCM与HHD的室间隔凸度特征：1）HCM患者的SC值显著高于HHD；2）SC测量在常规四腔心图像中即可完成，具有高可重复性；3）SC≥7.9 mm可有效区分两种疾病。值得注意的是，HHD患者的SC值高于健康对照，提示其可能代表LV重构的早期改变。本研究的局限性在于样本量较小，且未纳入心尖型HCM病例。
结论
心脏磁共振测量的室间隔凸度是区分HCM与HHD的有效指标。当最大室壁厚度<18毫米时，SC≥7.9毫米的测量标准仍具有重要诊断价值。该方法简便易行，建议纳入LVH病因不明患者的常规评估流程。
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