致心律失常性心肌病（ACM）
什么是致心律失常性心肌病（ACM）？
致心律失常性心肌病（ACM）是一种影响心肌（心脏肌肉壁）的疾病。心肌细胞（心肌细胞）间连接蛋白的缺陷导致细胞死亡，随后被瘢痕组织和脂肪细胞替代。其中主要累及右心室的亚型称为致心律失常性右心室心肌病（ARVC）或致心律失常性右心室发育不良（ARVD）。
随着病情发展，心肌逐渐衰弱，无法向全身泵送足量富氧血液。致心律失常性心肌病最终可能导致：
- 心律失常（异常心率和心律）
- 心力衰竭
- 心源性猝死
致心律失常性心肌病的症状
ACM早期可能无任何症状。症状通常在成年后显现并随时间加重，包括：
- 心律失常，如心房颤动、室性早搏、室性心动过速和心室颤动
- 疲劳
- 胸部扑动感或 pounding 感（心悸）
- 头晕
- 晕厥
- 肺部积液导致的呼吸急促
- 足部、脚踝、腿部或腹部肿胀
致心律失常性心肌病与ARVC的诊断
由于症状与其他疾病相似，致心律失常性心肌病和致心律失常性右心室心肌病难以确诊，常被误诊为扩张型心肌病。宾夕法尼亚大学医学中心的专家拥有数十年诊断ACM、ARVC及其他心肌病的经验。您的评估可能包括：
- 体格检查与病史：详细询问个人及家族病史，并进行全面检查以识别ACM特征
- 血液检测：测量血液铁含量或检测自身免疫性疾病、甲状腺疾病、感染等指标
- 心脏导管插入术：测量心脏内外压力
- 冠状动脉造影：对冠状动脉（血管）成像以检查病变
- 超声心动图：利用声波拍摄心脏结构图像
- 心电图（ECG）：记录心脏电脉冲，检测心率或心律异常模式
- 电生理学检查：电生理学家将细管插入血管进入心脏测量电活动，评估猝死风险
- 基因检测与咨询：ACM涉及至少13个基因变异（PKP2最常见），检测者需接受专业遗传咨询
- 动态心电图（Holter监测）：可穿戴设备监测日常活动中的心脏电活动
- 植入式循环记录仪：皮下植入的小型设备持续记录心脏电活动以检测心律失常
- 其他影像学检查：包括CT、MRI、放射性核素显像等心脏内部成像技术
- 运动负荷试验：在跑步机上行走或跑步时测量心脏功能
宾夕法尼亚大学医学中心的ACM与ARVC治疗
持续监测有助于在致心律失常性心肌病影响健康前发现问题。治疗方案根据病情和症状而定。
ACM治疗常用药物包括：
- 血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素II受体阻滞剂：减轻心脏负荷
- 抗心律失常药物：控制心率和心律
- β受体阻滞剂：降低心率和心肌收缩力
- 抗凝剂：预防血栓和中风
- 利尿剂（排水药）：减少体液潴留
部分ACM或ARVC患者需要介入治疗或手术：
- 心脏复律：通过电击恢复正常心率和心律
- 导管消融术（射频消融）：利用能量消除病变心肌组织和引发心律失常的异常电信号
- 植入式设备：如起搏器或植入式心律转复除颤器（ICD）调节心率心律
- 心脏移植：对晚期患者使用已故捐赠者心脏进行移植
宾夕法尼亚医疗网络拥有心肌病诊疗经验丰富的专科团队，通过多学科协作制定个性化治疗方案。您的医疗团队可能包括以下领域专家：
- 心律失常专科
- 心血管外科
- 冠状动脉疾病
- 家族性心肌病支持
- 心力衰竭
- 心脏移植
- 心脏瓣膜修复与置换
- 遗传性心脏病
- 姑息治疗
相关专科
遗传性心血管疾病中心
遗传性心脏病涵盖影响多代人的多种基因性心脏疾病。
家族性心肌病支持
我们的专家为家族性心肌病家庭提供评估和定制化治疗方案。
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