摘要
高安动脉炎是一种慢性大血管炎，累及主动脉及其主要分支，最常见于年轻女性。神经系统受累已被充分认识，但通常表现为动脉狭窄或闭塞导致的缺血性卒中。脑出血作为高安动脉炎的首发表现罕见，通常与严重的继发性高血压或广泛血管病变有关。我们描述了一名27岁女性，表现为急性左侧偏瘫和面部不对称，发现右侧基底节-内囊区脑出血。患者有控制不佳的高血压和慢性肾病病史，此前未诊断血管炎。临床检查发现多处外周血管杂音，促使进一步评估。CT全主动脉造影显示肾下腹主动脉及双侧髂总动脉多发囊状动脉瘤，符合Numano IV型高安动脉炎。患者接受了手术干预，随后进行免疫抑制治疗，三个月随访时神经和临床状况稳定。这凸显了在患者检查中进行仔细床旁检查的重要性，以潜在地挽救患者免于潜在疾病的致命后果。
引言
高安动脉炎是一种肉芽肿性大血管炎，主要影响50岁以下女性，倾向于累及主动脉及其主要分支[1]。该疾病的特征是由于针对血管壁成分的抗体导致进行性动脉壁炎症，引起狭窄、闭塞、动脉瘤形成或继发性终末器官缺血[2]。由于其隐匿起病和非特异性早期症状，诊断常常延迟，直到出现晚期血管受累或灾难性并发症。
高安动脉炎的常见临床表现包括早期炎症阶段的全身症状，随后出现上肢跛行、外周脉搏减弱或消失、血压差异、动脉杂音以及肾血管性高血压的特征[3]。尽管有这些标志性体征，但如果没有高度警惕或适当检查，诊断可能被忽视。
卒中是高安动脉炎公认的神经并发症[4]；然而，它最常见的是由颈动脉或椎基底动脉循环的动脉狭窄、闭塞或血栓栓塞引起。相比之下，脑出血在年轻成人中相对少见，通常与未控制的高血压、血管畸形或凝血功能障碍有关[5]。当脑出血发生于高安动脉炎患者时，通常是继发于严重的肾血管性高血压或相关动脉瘤破裂，这使得它成为一种相当罕见但临床上重要的表现。
我们报告一例年轻女性，因脑出血作为高安动脉炎的首发表现就诊于拉吉夫·甘地政府总医院急诊科，细致的临床检查发现多处血管杂音，促使进一步评估。这一罕见病例强调了仔细和适当的血管检查在揭示无声血管炎方面的价值，可能挽救患者生命。
病例报告
一名27岁女性因急性发作的左上、下肢无力，伴口角右偏就诊于急诊科。无相关头痛、意识丧失、抽搐、外伤、视力障碍或呕吐。无结缔组织病或血管炎的个人或家族史。患者有八年系统性高血压病史，并患有慢性肾病，曾间歇性接受血液透析，最近一次透析在就诊前四个月。然而，既往病历资料不可用，患者因对抗高血压治疗和随访依从性差而入院。患者未报告其他重要慢性疾病。
检查发现患者面色苍白，血压190/100 mmHg。神经系统检查显示左上、下肢肌张力减低，肌力均为0/5级。存在右侧上运动神经元型面瘫。高级精神功能完好，无脑膜刺激征。外周血管检查显著：左侧头臂区可触及震颤，左锁骨下区闻及杂音，双侧肾动脉区闻及杂音。腹主动脉搏动明显。其余全身及系统检查无异常。
头颅非增强CT显示右侧基底节-内囊区急性脑出血，大小约3.8×2.4×3.1 cm，延伸至前颞叶（图1）。周围可见灶周水肿，邻近脑沟消失，右侧侧脑室受压，中线向左移位约2 mm。此外，可见左侧放射冠和豆状核的慢性梗死灶。
实验室检查显示小细胞低色素性贫血：血红蛋白8.2 g/dL，平均红细胞体积76 fL。红细胞沉降率（ESR）为62 mm/hr。血常规结果见表1。入院时肝功能、肾功能和空腹血糖均在正常范围内。经胸超声心动图显示轻度二尖瓣反流，心室功能保留（图2）。腹部超声显示双肾3级肾实质病变。多普勒评估显示双肾动脉血流呈单相。多普勒评估显示双肾动脉血流呈单相波形，肾阻力指数升高（>0.70），提示存在显著的肾血管受累。
标准出血性卒中管理（根据医院药物可及性和常规）在以上检查前即已启动，包括硝苯地平10 mg每日三次、哌唑嗪2.5 mg每日两次、美托洛尔25 mg每日两次、钙剂300 mg每日三次和阿托伐他汀10 mg睡前口服。考虑到患者年轻、顽固性高血压、慢性肾病以及存在多处血管杂音，怀疑血管炎病因，并进行了进一步评估。CT全主动脉造影显示肾下腹主动脉及双侧髂总动脉多发囊状动脉瘤，伴有附壁血栓（图3）。这些发现符合高安动脉炎，根据Numano分型为IV型病变[6]。
患者随后由血管外科团队评估，因动脉瘤接受了手术干预（腹主动脉瘤腔内修复术）。术后，患者开始接受针对高安动脉炎的疾病特异性治疗，包括全身性皮质类固醇（地塞米松）。住院病程平稳，神经系统状况逐渐稳定。三个月随访时，患者临床状况稳定，无再次入院或新的神经功能主诉。
讨论
高安动脉炎是一种主要影响年轻女性的慢性大血管炎，通常表现为全身症状、肢体跛行或动脉供血不足特征[1]。高安动脉炎累及颅内并不罕见，约44%的患者报告有中枢神经系统症状[7]。神经系统受累（如果存在）最常见的是缺血性，由主动脉上动脉的狭窄或闭塞性疾病引起。
脑出血作为高安动脉炎的首发表现极为罕见，通常是长期控制不佳的肾血管性高血压或相关动脉瘤破裂的继发性结果[5]。文献中，似乎仅有四例既往报告的非动脉瘤性ICH作为主动脉炎综合征或高安动脉炎的主要主诉。
近期一份病例报告包括一名15岁女性，具有类似主诉和食欲不振，表现为蛛网膜下腔出血和ICH [8]。也有报告一名儿科女性同时存在ICH和腹主动脉受累[9]。另外两名年轻女性，年龄分别为21岁和32岁，表现与当前病例相似[10, 11]。一名48岁患有长期疾病的女性也表现为蛛网膜下腔出血（来自动脉瘤）和腹部受累[12]。表2总结了高安动脉炎中所有非动脉瘤性ICH的病例。
当前病例的局限性包括缺乏详细的免疫学或遗传学检查。本报告强调了考虑年轻患者高血压和卒中继发性原因的重要性，并强调了细致的外周血管检查在揭示原本无声的系统性血管炎方面的诊断价值。未来改进筛查项目并开展关于罕见鉴别诊断的教育（如本病例报告所示），有助于改善患者护理。
结论
高安动脉炎是年轻女性继发性高血压和脑血管疾病的一个不常见但重要的原因。虽然缺血性卒中是更常遇到的神经系统表现，但脑出血可能作为首发表现罕见发生，通常是未控制的肾血管性高血压或广泛血管受累的结果。本病例增加了描述非动脉瘤性ICH作为高安动脉炎首发表现的有限文献。
本报告强调了在出现卒中的年轻患者（尤其是在存在顽固性高血压或肾功能不全的情况下）进行彻底床旁血管检查的关键作用。早期怀疑和及时成像有助于快速诊断和明确治疗，可能防止进一步灾难性血管事件的发生。全科医生提高对此类非典型表现的认识，可以更早地识别这种潜在的致命性无声血管炎，并改善患者预后。尽早识别还可以防止严重的并发症甚至患者死亡。
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