荷兰神经科学研究所的研究人员发现了证据，表明1型发作性睡病（一种以“睡眠发作”闻名的疾病）是由人体自身免疫系统引起的。该研究发表在《神经病学年鉴》杂志上。
发作性睡病是一种慢性疾病，患者会感到过度嗜睡，有时会毫无预警地突然入睡。这会对他们的日常生活产生重大影响，不仅影响教育和就业，还会影响驾驶能力、人际关系和情绪健康。
“当你与发作性睡病患者交谈时，情况相当惊人。如果你讲个笑话，他们会立刻瘫倒，”第一作者、Swaab小组的研究人员Ling Shan解释道。
二十多年来，专家们已知发作性睡病是由一种名为下丘脑分泌素的脑化学物质减少引起的。下丘脑分泌素有助于调节觉醒和睡眠，由大脑激素中心的一小簇细胞释放到整个大脑。但它是如何或为何减少的，直到现在才得到正式确认。
Shan解释了这一谜团：“有很多线索表明发作性睡病是由人体自身免疫系统引起的；它与其他自身免疫性疾病有关，存在强烈的遗传关联，并且可能由流感触发。”
由于几十年前就发现该病的发作与环境因素有关，且表达下丘脑分泌素的细胞位于人类大脑深处，研究人员一直难以找到确凿证据证明发作性睡病实际上是一种自身免疫性疾病。
但借助荷兰脑库的已故脑捐赠者样本，Shan终于得以窥见发作性睡病患者的大脑内部。这使他能够确认，人体自身的免疫系统是导致释放下丘脑分泌素的细胞丢失的原因。
大脑中的免疫细胞
Shan的研究聚焦于T细胞。这些免疫细胞负责对抗感染，并能在组织中终生存在。如果感染再次出现，T细胞可以立即识别威胁并消灭感染。这一特性意味着Shan可以寻找那些曾经摧毁了发作性睡病患者大脑中重要下丘脑分泌素细胞的相同T细胞，即使这发生在几十年前。
由于存在多种类型的T细胞，Shan专门寻找了一种称为CD4 T细胞的特定类型。这些细胞负责协调免疫反应，并指向慢性的自身免疫反应。这些特定的CD4 T细胞在该区域的数量是其他类型T细胞的11倍。
进一步观察后，Shan发现这些增多的CD4 T细胞还表达了特定的特征。这些特征使它们能够渗透到该区域，并专门针对表达下丘脑分泌素的细胞。“经过这么长时间，我们终于得到了确凿的证据，证明1型发作性睡病是人体自身免疫系统的结果，”Shan感叹道。
不仅仅是语义问题
发作性睡病是否是一种自身免疫性疾病至关重要，因为它可以引导研究朝着正确的方向进行。目前用于发作性睡病的药物只能缓解症状，但仍没有治愈方法。
“这个领域的研究人员也在争相研究这一点，”Shan解释道。“如果我们能找到一种在免疫活动开始前就阻止它的方法，我们就可能从一开始就预防发作性睡病。”
这项工作是同LUMC的Rolf Fronczek博士以及NIN神经免疫学小组和Erasmus UMC的Joost Smolders博士合作完成的。
【全文结束】