什么是额颞叶痴呆？

What is frontotemporal dementia? - Mayo Clinic News Network

额颞叶痴呆（FTD）是一组与人格、行为、语言或运动改变相关的神经退行性疾病。部分FTD形式具有遗传性，典型发病年龄在60岁之前。梅奥诊所神经学家布拉德利·博维（Bradley Boeve）医学博士指出："过去二十年FTD研究取得显著突破，我们对疾病生物学机制的理解大幅提升，当前治疗前景比两三年前更具希望。"

FTD疾病的分类特征

正如其名，FTD主要影响大脑额叶和/或颞叶。根据受累脑区不同，临床表现包括：

• 行为变异型FTD：以前额叶萎缩为主，典型表现为：
• 社交行为失当
• 共情能力丧失
• 判断力缺失
• 抑制功能减弱
• 运动障碍（如反复刻板动作）
• 个人卫生习惯恶化
• 饮食习惯改变（暴饮暴食或偏好甜食）
• 原发性进行性失语症：语言表达/理解能力退化，存在亚型分化：
• 表达困难型：语言流畅性障碍
• 命名困难型：无法正确称呼人/物
• 混合型：兼具表达与理解障碍

其他FTD相关疾病包括：

• 肌萎缩侧索硬化症（ALS）
• 皮质基底节综合征
• 进行性核上性麻痹

诊断挑战与方法

FTD诊断平均需时三年，常被误诊为精神疾病。布拉德利医生指出："行为变异型FTD患者常表现出社交脱抑制行为，如在葬礼场合缺乏正常悲伤反应。"确诊手段包括：

1. 临床症状评估
2. 脑部MRI（显示额叶/颞叶萎缩）
3. PET扫描（检测代谢异常）
4. 基因检测（约20-40%存在致病突变）

治疗现状与策略

目前尚无治愈方法，治疗聚焦症状管理：

• 药物干预：抗抑郁药/抗精神病药物控制行为障碍
• 非药物治疗：
• 避免诱因触发
• 结构化日程管理
• 环境简化
• 注意力转移策略

语言治疗对失语症有效，物理治疗可改善运动障碍。

与阿尔茨海默病的鉴别

FTD与阿尔茨海默病的关键差异：

布拉德利医生强调："FTD相关TAU蛋白变异与阿尔茨海默病存在本质差异，这使生物标志物诊断更为复杂。"

资源支持

早期精准诊断是管理关键。梅奥诊所建议患者与医疗团队共同制定综合管理计划，并参与专业支持组织。当前NIH资助的ALLFTD研究联盟正加速开发FTD新型治疗手段。

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