当人们想到痴呆症时，往往会联想到特定的形象。这种影响700万美国人的疾病，主要特征是记忆力问题、健忘以及性格的渐进性变化。
阿尔茨海默病作为最常见的痴呆症类型，占病例总数的60%。近年来受到关注的其他形式包括演员布鲁斯·威利斯（Bruce Willis）所患的额颞叶痴呆、路易体痴呆和血管性痴呆。
然而，痴呆症是一个统称，涵盖超过100种亚型，这些亚型并不总是导致典型的记忆力丧失，诊断难度更大。例如克雅氏病（CJD）虽然极为罕见，但致死率高达100%，且可在短短数月内致命。尽管患者会出现渐进性记忆丧失，但最初症状常表现为平衡障碍和不自主抽搐。
约15%的额颞叶痴呆患者可能进一步发展为致命性脑部疾病肌萎缩侧索硬化症（ALS）。
以下是四种鲜为人知的痴呆症亚型及其需警惕的征兆。
后皮质萎缩
后皮质萎缩（PCA），又称本森综合征，是一种以大脑最外层灰质皱褶层退化为特征的痴呆症。
这层称为大脑皮层的结构控制着意识、思维、情绪、记忆、语言和感官处理等高级功能。
大脑皮层损伤可能导致严重的视觉处理问题，例如阅读困难和深度感知障碍，而非早期记忆缺失。其他症状包括难以识别熟悉物体和人脸、视力模糊、导航困难以及寻找家中物品的问题。
随着PCA进展，患者可能出现焦虑、基础数学能力下降、幻觉和记忆问题。
研究人员尚不确定PCA是否属于独立痴呆症类型或阿尔茨海默病的变体，因为该疾病常产生有毒淀粉样蛋白斑块——与阿尔茨海默病类似，但出现在大脑皮层而非海马体。
阿尔茨海默病多发于65岁之后，而PCA通常在50至65岁之间发病。
美国阿尔茨海默病协会指出，由于缺乏特定诊断标准，PCA的确切患病人数尚不明确。部分研究估计PCA占阿尔茨海默病患者的5%，但该协会认为因常被忽视，实际比例可能达15%。
PCA病因不明，目前未发现相关基因突变，且尚无针对性治疗方法。
克雅氏病
克雅氏病（CJD）是一种罕见痴呆症，每年影响350至500名美国人，全球发病率约为百万分之一。
该疾病由朊病毒蛋白异常折叠引发——这些蛋白质因未知原因形成三维结构堆积于大脑，导致痴呆症快速发作。
症状包括迅速恶化的困惑、定向障碍、记忆丧失和判断力下降，同时伴有平衡障碍、肢体僵硬、不自主抽搐和痉挛。
患者还可能出现视力模糊、抑郁、焦虑、言语含糊和失眠。
CJD具有100%致死率。典型痴呆症通常需数年致死，而CJD仅需数月至一年。
患者多死于吞咽困难、心肺衰竭或肺炎等并发症。
在极罕见案例中，CJD与食用慢性消耗病感染动物的肉类有关，但约85%的病例属随机发生且病因不明。
由于多数病例属散发性，专家难以确定具体风险因素，但60岁以上人群、克雅氏病家族史或接触污染组织（如器官移植）者患病风险可能更高。
额颞叶痴呆伴运动神经元病
额颞叶痴呆伴运动神经元病（FTD-MND）是额颞叶痴呆与运动神经元疾病（MND）并发的类型，在美国也称为肌萎缩侧索硬化症（ALS）或卢·贾里格氏病。
额颞叶痴呆（FTD）会导致与性格和语言能力相关脑区的渐进性衰退。演员布鲁斯·威利斯和脱口秀主持人温迪·威廉姆斯均被诊断患有此病。
FTD会侵蚀控制语言、行为和性格的脑区。与阿尔茨海默病不同，患者不会立即丧失记忆，而是经历性格变化。
它还会攻击负责判断力、冲动控制和决策的脑区，使患者易出现财务管理失当。
FTD约占痴呆症病例的二十分之一，影响约5万至6万名美国人。
专家估计约10%至15%的FTD患者会并发ALS，后者与C9orf72基因突变相关，因此FTD-MND可能具有家族遗传性。目前尚不清楚FTD和ALS何者先发。
ALS并非痴呆症，而是一种快速进展的终末性疾病，会攻击控制运动功能的脑和脊髓神经元。
ALS影响约3万名美国人，因神经元损伤导致运动、进食和呼吸能力丧失，病程仅2至5年。症状包括肌肉无力、抽搐、痉挛、僵硬、言语障碍、吞咽困难及渐进性瘫痪。
每年约5000人死于此病。演员埃里克·戴恩今年53岁时死于该疾病。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹（PSP）是一种由脑内有毒tau蛋白缠结引发的罕见进行性脑病，机制与阿尔茨海默病相似。
这些缠结会损伤控制眼球运动、行走、平衡和吞咽的神经细胞，并在约70%的病例中引发痴呆。
损伤主要发生在调节自主运动和习惯学习的脑干和基底神经节。
患者可能出现行走时失衡、肢体僵硬、动作笨拙、言语缓慢或含糊、吞咽困难、畏光、睡眠障碍、冲动行为、惊恐或受惊的面部表情及头晕。
PSP又称斯蒂尔-理查德森-奥尔谢夫斯基综合征，因运动控制丧失常被误诊为帕金森病。
该病唯一经证实的风险因素是年龄，通常在60至70岁发病。罕见情况下可能家族遗传。
根据治愈PSP组织数据，美国约有3万名PSP患者。
目前尚无针对性治疗方法，医生主要侧重症状管理。
【全文结束】
