六年前，当Fiona McDonald从秘鲁度假回来时，她怎么也没想到那次开始的持续性咳嗽会伴随她整整四年。
“我完全无法摆脱它，”这位来自谢菲尔德的27岁医生告诉《The i Paper》。“我尝试了多种治疗方法，还被转诊到呼吸科诊所。”
在医疗团队的一些支持下，她的咳嗽似乎有所缓解。由于她从小患有哮喘，医生将她的病情归因于此。
医生告诉她，她的身体状况良好，年纪轻轻不可能患上更严重的问题。当她开始频繁感染时，仍然被告知这是“控制不佳的哮喘”所致。
一位呼吸科顾问表示，CT扫描结果显示有支气管扩张症的迹象——这是一种肺部气道受损并产生大量黏液的疾病——但放射科医生评估扫描结果为“正常”。
“症状一年内复发”
这种疾病会导致不可逆的肺部损伤——它是无法治愈且终身存在的。在全球范围内，这种疾病的病例正在上升，但它仍然不为人知、治疗不足且缺乏优先关注。在英国，因支气管扩张症住院每年花费英国国家医疗服务体系（NHS）约4000万英镑。
“显然这种情况很常见，因为医生之间的判断可能存在分歧。我接受了三个月的抗生素治疗，症状消失了，所以他们让我出院了，”McDonald说。
“但症状在一年内又复发了，我只是没有再去追究，因为它并没有真正影响我的健康，我仍然可以做所有事情。我只是继续生活，忽略了它。”
又过了两年，McDonald才说服医生认真对待她的咳嗽，并于去年被确诊为支气管扩张症——这是一种被忽视的慢性肺病，尽管它在英国影响了30万人。
“我仍在长期服用抗生素”
当被问及如果她不是医生是否会获得另一次CT扫描时，McDonald回答：“不会。这并不是批评，因为我了解有多困难，但我不得不与许多专家交谈，并坚持自己的想法，以获得诊断。”
尽管面临挑战，支气管扩张症并没有阻碍McDonald的生活。她在业余时间大部分用于在峰区骑行、远足、跑步和游泳，目前她正在为九月的半程铁人三项比赛进行训练。
支气管扩张症的症状
支气管扩张症的主要症状包括：
- 持续不愈的咳嗽
- 咳出大量痰液（黏液）——痰可能是清澈、白色、黄色或绿色
- 频繁的胸部感染，症状会在几天或几周内恶化，你可能会感到全身不适
其他症状可能包括：
- 呼吸时发出喘息声
- 呼吸急促
- 呼吸时发出声音，例如肺部的爆裂声、打鼾声或高音尖叫声
- 感到极度疲惫
- 咳血
- 胸痛
“目前，我的胸部没有任何问题，但当我停止所有抗生素后的状况会如何仍是个未知数，因为在那之前我经常出现胸部感染。”
“我仍在接受长期抗生素治疗，已经持续了两年半，还将再服用一年。唯一的问题是副作用，抗生素对肠道造成了很大影响，”她说。
McDonald表示，她对支气管扩张症没有特定治疗方法感到惊讶，尤其是考虑到患者数量之多。
她补充道：“我们需要更多研究。我才27岁，最让我担忧的是我现在还好，但未来会发生什么？很少有人这么年轻就被诊断出来，所以这确实让我担心。我在急诊科工作，看到很多因支气管扩张症入院的患者，他们的生活质量受到严重影响。”
新疗法即将问世？
然而，帮助可能很快到来。一家总部位于美国的制药公司Insmed即将推出全球首个支气管扩张症治疗药物，这项研究历时近十年。
Insmed的第三阶段Aspen研究结果——这是支气管扩张领域规模最大的临床试验，已发表在《新英格兰医学杂志》上——显示，这种新疗法在减少肺部急性发作频率（也称为肺部恶化）以及肺功能下降率方面具有“统计显著性和临床意义”的效果。
主要作者、邓迪大学教授兼呼吸科医师James Chalmers表示：“这是一个令人兴奋的发展，代表了支气管扩张患者的潜在突破性进展。如果[该疗法]获批，这对患有这种棘手疾病的患者来说是一个新的希望。”
这种新疗法目前正在接受美国食品药品监督管理局（FDA）的“优先审查”，预计批准日期为8月12日。加速审批流程旨在通过将审查时间从标准的10个月缩短至6个月，使潜在的救命疗法更快地提供给患者。
Insmed还在欧盟和英国提交了监管申请，并计划在今年年底前在日本提交申请。一旦获批，预计商业上市将在2026年进行。在英国，药物通常需要90天才能进入NHS常规使用，这意味着像McDonald这样的患者可能在几个月内就能获得该药物。
Insmed欧洲、中东和非洲地区医学事务主管Steven Huysse表示：“支气管扩张症是继哮喘和慢性阻塞性肺病（COPD）之后的第三大常见慢性呼吸道疾病。尽管其患病率不断上升，但诊断可能会延迟，并且常被误诊为哮喘或COPD。因此，在某些情况下，诊断可能需要长达12年——这使其成为最受忽视的呼吸道疾病之一。”
Huysse表示，该公司还在进行其他试验，使用相同的治疗方法应对另一种呼吸道疾病——无鼻息肉的慢性鼻窦炎，以及一种导致皮肤脓肿和疤痕的长期疼痛皮肤病，称为化脓性汗腺炎，希望这些研究能带来更多突破。
McDonald说：“得知治疗可能很快就会问世，这令人兴奋且安心，这意味着我的病情在未来不会恶化。”
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