临床表现
头痛进行性加重3天，突发呕吐及意识模糊。
患者数据
年龄： 70岁
性别： 女性
影像学表现
首次CT检查：
右侧颞叶急性血肿累及皮质及皮层下白质，延伸至软脑膜下腔但无硬膜下/硬膜外或脑室内出血。血肿呈卵圆形，无指状突起，伴轻度局部占位效应。脑室周围及深部白质显著低密度影，符合小血管病变特征。
MRI检查：
出血敏感序列显示右侧脑内出血灶信号缺失。新发右侧额叶出血，右侧顶叶及额叶表面存在浅表含铁血黄素沉积，未见微出血灶。脑室周围及深部白质中-重度高信号，基底节、中脑、海马及半卵圆中心可见扩大血管周围间隙。
首次发病2.5年后CT：
左侧颞叶大型血肿，延伸至软脑膜下腔及硬膜下腔，呈分叶状，伴局部占位效应及中线偏移，无脑室内出血。右侧额叶及颞叶既往出血部位可见胶质增生，脑室周围及深部白质严重低密度影符合小血管病变。
病例讨论
初始CT显示累及皮质的左侧脑叶出血伴软脑膜下腔延伸，但无指状突起；背景存在皮质浅表含铁血黄素沉积及小血管病变（扩大血管周围间隙和白质高信号）。患者出现复发性右侧额叶出血及伴软脑膜下出血和指状突起的左侧颞叶出血。
脑叶脑内出血多由小血管疾病（脑淀粉样血管病或小动脉硬化）引发。鉴别脑淀粉样血管病与小动脉硬化所致出血至关重要，因前者复发性脑出血及卒中后痴呆风险显著更高。
初始CT显示软脑膜下出血但无血肿指状突起，且患者携带至少一个APOE ε4等位基因，依据脑淀粉样血管病相关脑叶脑内出血的爱丁堡CT与基因诊断标准，属于高风险人群。结合多发脑叶大出血及皮质浅表含铁血黄素沉积特征，符合改良波士顿标准的脑淀粉样血管病确诊条件。
病理结果： 尸检证实左侧颞叶血肿、陈旧性右侧额颞叶血肿，全脑及小脑广泛脑淀粉样血管病，伴严重小血管病变及阿尔茨海默病理改变。
参考文献
- Rodrigues MA等. 爱丁堡脑淀粉样血管病相关脑叶脑内出血CT与基因诊断标准. 《柳叶刀·神经病学》. 2018
- Samarasekera N等. 脑淀粉样血管病与脑内出血关联的系统综述. 《神经病学、神经外科与精神病学杂志》. 2012
- Charidimou A等. 散发性脑淀粉样血管病再认识. 《神经病学、神经外科与精神病学杂志》. 2012
- Pantoni L. 脑小血管疾病：从发病机制到治疗挑战. 《柳叶刀·神经病学》. 2010
- Linn J等. 脑淀粉样血管病患者浅表含铁血黄素沉积患病率. 《神经病学》. 2010
- Samarasekera N等. 脑内出血位置对发病率及预后的影响. 《卒中》. 2015
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