【脑海绵状静脉畸形】，通常也被称为【海绵状血管瘤】或【海绵状血管畸形】，是一种常见的脑血管畸形，通常在磁共振成像上具有特征性表现。它是继发育性静脉异常和毛细血管扩张症之后第三常见的脑血管畸形。
海绵状血管畸形可发生于全身各处。本文主要关注脑海绵状静脉畸形。如需一般性讨论及了解其他部位的海绵状血管畸形，请参阅海绵状静脉畸形的通用文章。
术语
多年来已使用多种替代术语，包括海绵状血管瘤、脑海绵状畸形或简称为海绵状血管畸形。由于这些病灶并非肿瘤性病变，有人认为应避免使用"血管瘤"和"海绵状血管畸形"等术语。此外，值得注意的是，根据较新的命名法（血管异常ISSVA分类），这些病变现在被正式称为【慢血流静脉畸形】。
尽管如此，在报告中包含"海绵状"一词可能更为实用，因为这一术语在文献中无处不在，且为许多临床医生所熟悉。
为清晰简洁起见，本文其余部分将使用【海绵状畸形】这一术语。
流行病学
大多数有症状的患者在40-60岁之间出现症状。大多数患者为单发病灶。多发病灶可能具有家族性，可能需要对家庭成员进行筛查（参见家族性多发性海绵状畸形综合征）。此外，海绵状畸形与毛细血管扩张症一样，常在脑部放射治疗后出现，通常在治疗后数年，年轻患者发病率更高且潜伏期更短。约40%（范围20-50%）的海绵状畸形是神经影像学检查中的偶然发现。
临床表现
大多数病灶终身无症状，属偶然发现。因出血导致的症状可能引起头痛、癫痫发作或局灶性神经功能缺损。家族性病例的出血风险为每年1%，散发性病灶的风险略低，而偶然发现的病灶出血风险极低（每年<0.1%）。
病理学
组织学上，海绵状畸形由"桑葚样"簇集的玻璃样变性扩张薄壁毛细血管组成，周围环绕含铁血黄素。这些血管不同程度地发生血栓形成。与中枢神经系统毛细血管扩张症不同，这些病灶的间隙中没有正常脑组织。
关联疾病
偶尔，它们与发育性静脉异常密切相关，此时被称为混合性血管畸形。
影像学特征
脑海绵状畸形通常位于幕上（约80%的病例），但可出现在包括脑干在内的任何部位。它们通常是孤立的，尽管约三分之一的散发性病变患者可能有多个病灶。
建议使用SWI或GRE序列的脑部磁共振成像来检查和随访脑海绵状畸形。对于疑似脑出血的新发症状，可在发病1周内进行CT检查，1周后进行磁共振成像检查。
CT表现
除非病灶较大，否则在CT上难以看到这些病变。它们可能边界清晰、呈圆形。若病灶较大，则表现为类似血液产物的高密度区域和钙化斑点。它们显示最小或无强化。通常不伴有水肿或占位效应，除非近期有出血，则可能被水肿包绕。
MRI表现
磁共振成像是首选检查方法，显示特征性的"爆米花"或"浆果"样外观，含铁血黄素导致信号缺失的边缘。
- T1加权像：信号随血液产物年龄而变化，可能显示小的液-液平面
- T2加权像：
- 低信号边缘
- 内部信号随血液产物年龄而变化
- 可见含血液的液-液平面
- 若近期出血，周围可能有水肿
- *GRE T2/SWI**：
- 明显的"开花"效应
- 有助于检测常规自旋回波序列可能遗漏的较小病灶，尤其适用于家族性或多发性海绵状畸形患者
- T1增强(Gd)：通常无强化，但可能有
根据磁共振成像表现，海绵状畸形可使用Zabramski分类分为四种类型。
血管造影(DSA)
海绵状畸形在血管造影上隐匿，不显示动静脉分流。数字减影血管造影有助于将脑海绵状畸形与动静脉畸形或发育性静脉异常区分开来。
放射学报告
报告脑海绵状畸形时，建议包含以下信息：
- 磁场强度和序列
- 对于单个或少数病灶，应描述信号特征、大小（在自旋回波序列上测量）和位置
- 对于多发病灶，数量估计（如20-30个、50个以上）比"数不胜数"或"无法计数"更有帮助
- 有无相关发育性静脉异常
- 有无急性/亚急性出血（病灶内和/或病灶外），或脑室延伸
治疗与预后
许多海绵状畸形无症状，可采取保守治疗。症状可能与占位效应、癫痫活动或反复出血有关。症状性病灶应尽可能切除，完全切除可治愈。
鉴别诊断
当海绵状畸形数量众多时，需与其他原因引起的脑微出血进行鉴别，包括：
- 脑淀粉样血管病：通常为多发小病灶
- 慢性高血压性脑病：更常见于基底节区
- 弥散性轴索损伤
- 脑血管炎
- 放射诱导血管病变
- 出血性转移瘤
- Parry-Romberg综合征
较大病灶可能模仿：
- 出血性脑转移瘤
- 出血性原发性脑肿瘤（如室管膜瘤、胶质母细胞瘤）
钙化病灶，如陈旧性脑囊虫病或其他感染（如结核瘤）也应考虑。
实用要点
- 当在发育性静脉异常周围发现大量脑海绵状畸形时，这些很可能属于单一散发性混合血管畸形的一部分，而非家族性疾病
【全文结束】
