路易体痴呆
什么是路易体痴呆？
路易体痴呆是较为常见的痴呆类型之一，其特征是脑细胞内积聚异常蛋白质团块（称为路易小体）。
该疾病尤其影响患者的思维和运动能力，可导致幻觉、警觉性变化及睡眠障碍。病情通常缓慢发展，并在数年内逐渐加重。早期阶段常被误认为阿尔茨海默病，可能导致错误诊断。
路易体痴呆分为两种亚型：路易体痴呆症和帕金森病痴呆。这两种亚型对患者的影响非常相似，诊断取决于特定症状的出现时机和顺序。
常见问题
路易体痴呆有多常见？路易体痴呆是三种最常见的痴呆类型之一（与阿尔茨海默病和血管性痴呆并列）。
约10%的年轻痴呆患者患有路易体痴呆¹。路易体痴呆通常发生于无家族病史的人群中，尽管极少数病例显示家族遗传倾向²。
路易体痴呆的症状有哪些？每个路易体痴呆病例都因人而异。症状复杂多样，并非所有患者都会经历全部常见症状，且症状出现时间也不一致。
疾病两种亚型——路易体痴呆症和帕金森病痴呆——的主要区别在于特定症状的首发时机：
- 在路易体痴呆症中，思维、警觉性和视觉感知（认知症状）在早期即出现变化，运动障碍（帕金森症状）若存在，通常同时发生或稍晚出现。
- 在帕金森病痴呆中，帕金森症状首先出现，认知变化随后发生。并非所有帕金森病患者都会发展为痴呆，但其痴呆风险更高。
路易体痴呆通常导致思维速度、理解力、判断力和视觉感知问题，而语言和记忆在早期阶段受影响较小。
路易体痴呆还有其他可区分于其他痴呆类型的症状，包括：
- 视幻觉（看到不存在的人或物）：通常是无声的，且多数情况下不会引起 distress。
- 警觉性与困惑或嗜睡的显著波动：可能意外发生，变化持续数分钟至数小时。
- 运动迟缓、肢体僵硬、震颤（无法控制的抖动）及步态拖曳：与帕金森病类似。
- 晕厥、不稳及跌倒
- 睡眠障碍：可能包括睡眠中说话、梦游或白天嗜睡。高达90%的路易体痴呆患者会出现睡眠问题¹。
- 吞咽困难
- 抑郁和焦虑
日常活动日益困难，并可能出现其他健康问题，如跌倒受伤或因误吸食物导致胸部感染。
有关症状的更多信息可参考路易体协会网站。
如何诊断路易体痴呆？如果您或您关心的人出现路易体痴呆症状，请联系全科医生以获取准确诊断并排除其他疾病。
全科医生可能将您或患者转诊至记忆或痴呆服务机构、帕金森病服务机构或神经科医生。具体转诊取决于首发症状。
神经科医生或服务机构将评估身体健康状况，并询问记忆困难、日常活动能力、行为情绪变化及警觉性变化等症状。 appointment 时有家属在场提供视角将非常有帮助。
认知测试和特定脑部扫描也有助于确定诊断。
路易体痴呆常被误诊为阿尔茨海默病，有时也被误认为谵妄。
路易体痴呆有哪些治疗方法？现有多种治疗方法可帮助控制部分症状，但尚无能延缓疾病进展的疗法。
用药应在具有路易体痴呆专业经验的医生监督或指导下开始。
治疗方法包括：
- 药物治疗：胆碱酯酶抑制剂（如利凡斯的明和多奈哌齐）可提高化学信使水平，改善记忆、思维、判断、感知和信息处理相关症状。帕金森病药物（如左旋多巴）可缓解运动问题，但左旋多巴在某些情况下可能加重幻觉，需由专家监测。
- 疗法：物理治疗、职业治疗和言语语言治疗可能对部分患者的运动问题、日常任务和沟通有所帮助。
- 心理疗法：设计用于改善记忆和解决问题能力的活动与练习（称为认知刺激）也被推荐。
有关治疗选项的更多信息可参考英国国家医疗服务体系（NHS）或路易体协会网站。
如何参与路易体痴呆的研究和临床试验？目前路易体痴呆患者在临床试验中代表性不足。如您有兴趣参与研究和试验，我们推荐访问“加入痴呆研究”网站。
注册“加入痴呆研究”后，系统将在线匹配您可能参与的全国或本地研究项目，然后您可以决定是否参加——操作如此简便。
路易体痴呆的支持支持对患者及其家属和照护者至关重要。本地痴呆支持小组、慈善机构和在线社区可提供宝贵帮助和友谊。可提供协助的组织包括痴呆症英国、英国老龄协会和照护者英国。有关可用支持的更多信息，请访问我们关于“受痴呆影响人群的支持”页面。
路易体痴呆的病因
路易体痴呆由脑神经细胞内积聚的小型圆形蛋白质团块引起。其中一种蛋白质称为α-突触核蛋白，其形成的团块称为路易小体。
这些沉积物也见于大多数帕金森病患者，它们积聚在负责思维、视觉感知和肌肉运动等脑区。路易体痴呆患者出现的症状取决于路易小体在脑中的位置。
与其他神经退行性疾病类似，目前尚不清楚这些沉积物为何形成以及如何精确损害大脑，但有越来越多证据表明，这些蛋白质通过干扰脑细胞间传递的信号影响大脑正常功能。与其他痴呆症一样，疾病启动和进展可能由多种因素导致，包括衰老、免疫系统和血管系统功能障碍。
研究人员如蒂姆·巴特尔斯博士和大卫·克勒纳曼教授合作，帮助确定了α-突触核蛋白的确切毒性形式，显示其随病情进展而变化。这一发现对未来治疗时机可能具有重大意义。
此外，由于路易体痴呆和帕金森病均以相同的毒性蛋白质积聚——α-突触核蛋白为特征，许多情况下可共享潜在生物学机制的见解。更多详情请参阅帕金森病专题页面。
视频展示经脂质和脂肪清除并以荧光标记的α-突触核蛋白染色的完整小鼠脑 Lightsheet 显微镜成像。来源：詹姆斯·康韦，巴特尔斯实验室。
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