临床难题：贝尔氏麻痹患者的管理

Clinical conundrum: Managing a patient with Bell’s palsy

贝尔氏麻痹是一种特发性的、通常为单侧的急性下运动神经元性面瘫（FP）。它在妊娠期间更为常见，尤其是在妊娠晚期和分娩后的7天内。Hilsinger 及其同事发现妊娠期间贝尔氏麻痹的发生率增加了三倍。

有证据表明，人类单纯疱疹病毒1型（HHV-1）是一个影响因素。然而，妊娠期间的生理变化也被认为发挥了作用，如高凝状态、高血压、液体潴留、糖耐量受损、皮质醇水平升高、免疫抑制和对病毒感染的易感性增加。还有研究指出其与子痫前期的关联。贝尔氏麻痹是最常见的面瘫原因，每年影响约37.7/10万人。

贝尔氏麻痹的发生是由于面神经在穿过岩骨狭窄的面神经管时发生炎症。由此产生的水肿和压迫导致了临床表现。

它是一种排除性诊断，需要临床医生排除几种重要的鉴别诊断。因此，全面评估是必要的。

要排除中风，我们首先必须确定面瘫是上运动神经元（UMN），前额肌肉未受影响，还是下运动神经元（LMN），影响所有面部肌肉。由于这些肌肉有双重上运动神经元神经支配，UMN病变不会导致前额瘫痪。（极少数情况下，桥脑背侧梗死可能表现为LMN性面瘫。）其他神经系统症状应支持正确诊断，例如中风或替代性神经系统疾病如多发性硬化。

在确认可能为LMN性面瘫且前额运动缺失后，临床医生需要探索其他鉴别诊断。详细的病史采集，如更长的起病过程或其他特征，应排除局部肿瘤、感染或其他神经系统疾病。如果对诊断为UMN或LMN病变存在任何疑问，应立即请求专家意见。

贝尔氏麻痹的特征见方框1，图1显示了典型的面部外观。孕妇更可能发展为完全性瘫痪，预后较差。明显的灼痛、眩晕和听力丧失可能提示拉姆齐亨特综合征（RHS），这是由影响膝状神经节的带状疱疹引起的。在RHS中，带状疱疹皮疹并不总是在初期出现，因此应高度怀疑。莱姆病也可表现为面瘫，且可能是双侧的。它是儿童急性发作面瘫最常见的原因。

方框1：贝尔氏麻痹的经典特征

病史

• 症状突然发作（几小时内）。
• 症状在1-3天内达到高峰。
• 无既往创伤、近期手术或局部感染史。
• 可能有前驱症状。
• 可能注意到噪音增大、味觉改变和眼睛干燥（提示镫骨前病变）。
• 抬眉、眨眼和闭眼困难、微笑和噘嘴困难、流泪、口部失禁。
• 发音和面部外观改变。

体格检查

• 颅神经检查正常，除第VII对神经功能：前额肌功能丧失和前额受累（下运动神经元病变）
• 闭眼困难/无法闭眼，眼轮匝肌功能弱（抵抗闭眼）。
• 让患者抬眉、微笑、噘嘴。
• 注意口部失禁、发音改变（与中风相关的发音改变区分）。
• 检查耳部是否有皮疹/疼痛（拉姆齐亨特综合征）。

图像1：一位在妊娠41周时出现贝尔氏麻痹的患者；图像拍摄于症状出现后2天。经许可发布。

2：急性期的管理方法是什么？这如何受到患者怀孕的影响？抗病毒药物是否有作用？

我们的患者怀孕32周。她可能会感到焦虑，首先是关于贝尔氏麻痹及其永久性残疾的风险，其次是关于任何药物对她正在发育的胎儿或她自己的潜在危害。

面瘫的严重程度可以通过Sunnybrook量表进行评估。面瘫越严重，预后越差。早期治疗（在72小时内）至关重要。在72小时内接受类固醇治疗的贝尔氏麻痹患者中，约有90%会完全康复。而在72小时内未接受类固醇治疗的患者中，这一比例下降至70%。妊娠期面瘫的严重程度和预后更差。

对于在症状发作72小时内就诊的贝尔氏麻痹患者，推荐的治疗是泼尼松龙：

• 每日50毫克，持续10天，或
• 每日60毫克，持续5天，然后每日减少10毫克（总疗程为10天），如果偏好递减剂量。

只有在预期对母亲的益处大于对胎儿的风险时，才应在妊娠期使用药物。皮质类固醇在妊娠期已有广泛研究，通常用于呼吸系统或皮肤病，表明在贝尔氏麻痹中使用类似剂量是安全的。监测类固醇副作用（包括血压和血糖）在妊娠期尤为重要。

未解决的面瘫的长期影响是改变生活的，包括面部外观改变、言语困难、眼部问题、吞咽困难和不可避免的心理后遗症。因此，在开处方前，必须进行详细、个性化的讨论，权衡类固醇治疗的利弊。

眼部护理建议是管理计划的重要组成部分。必须评估完全闭眼的能力。眼睛无法闭合会使角膜干燥的风险增加。这可能导致角膜擦伤，威胁视力。每位患者都应获得具体的护理建议，包括白天使用“无防腐剂”眼药水和夜间使用眼膏，夜间闭眼时贴胶带，以及关于任何炎症症状的建议和安全网，以避免不必要的并发症。红眼或刺激性眼需要紧急眼科转诊。

没有证据支持在无并发症的贝尔氏麻痹中使用抗病毒药物。然而，必须认识到拉姆齐亨特综合征或其他病理可能表现为贝尔氏麻痹，尤其是在早期阶段。拉姆齐亨特综合征的预后比贝尔氏麻痹更差。面部麻痹英国（Facial Palsy UK）对拉姆齐亨特综合征后残留面瘫患者的调查发现，50%的人最初被诊断为贝尔氏麻痹。诊断可能困难，因为带状疱疹皮疹可能在面瘫发作后才出现，或者在多达30%的病例中可能没有皮疹（无疹带状疱疹）。如果症状提示拉姆齐亨特综合征，则通常认为阿昔洛韦、法昔洛韦或伐昔洛韦是安全的，可以开具。然而，在开始任何治疗之前，必须咨询专家并与其讨论潜在风险和益处。BNF指出，阿昔洛韦未被发现有害，尽管制造商建议只有在潜在益处超过风险时才使用。

图1下方概述了初级保健中面瘫急性期管理的推荐关键步骤。

图1：初级保健或急诊科急性面瘫初步评估路径图

3：可能会出现哪些并发症？我们如何最小化这些风险或在发生时进行管理？

面瘫的严重程度是预后的重要指标。完全性面瘫比部分性面瘫恢复的可能性更低。对于妊娠期妇女，如果发展为完全性面瘫，其令人满意的恢复预后显著差于一般人群，52%的患者恢复，而相似年龄的非妊娠人群恢复率为77-88%。

持续性面瘫是一个改变生活的诊断，包括闭眼困难、言语障碍、口部失禁、微笑困难、眨眼困难、听觉过敏。发音和面部外观的变化会对患者的自信心、自尊心和情绪产生不利影响。显然，在妊娠期间这可能更为显著。应提供适当的情感支持。

如果对诊断存在不确定性、出现红旗症状（见图1）或在3周内没有恢复，则应考虑紧急转诊至耳鼻喉科或神经科。如果角膜处于风险中，应安排紧急眼科会诊。整形外科转诊通常保留用于后期并发症，如联带运动（异常运动），这很常见且可能令人痛苦。对于部分恢复但仍存在症状的患者，应在大约3个月时考虑转诊至整形外科。

请记住，患者的心理健康可能会受到不利影响，并应适当转诊。残余面瘫的护理最好由专业的面部麻痹团队进行，包括专业的面部麻痹治疗师。遗憾的是，在英国并非所有地区都有这样的资源。

总之，通过详细的评估，我们的患者有望从这种可能非常令人痛苦的疾病中完全康复。早期使用类固醇将改善预后，但需要与患者进行知情讨论。如果存在任何红旗症状或3周内未恢复，则应转诊，并注意长期残疾对心理健康的影响。

关键要点

• 妊娠期间贝尔氏麻痹更为常见，预后更差。
• 全面评估对于避免漏诊其他诊断至关重要。
• 早期使用类固醇将改善预后。
• 如果诊断不确定或3周内未恢复，则应转诊患者。

Simon Lowe 博士是贝德福德退休的全科医生，也是面部麻痹英国医疗咨询委员会的成员，自2020年患拉姆齐亨特综合征以来一直参与该委员会。

感谢查尔斯·恩杜卡先生（东格雷文斯QVH整形与重建外科顾问医生）和菲利帕·莫思小姐（梅德斯通和通布里奇韦尔斯NHS信托的妇产科顾问医生）提供的专业建议。他们都是面部麻痹英国医疗咨询委员会的成员。

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