亨廷顿病患者在数字化算术任务中的认知衰退研究
背景：亨廷顿病(HD)研究中缺乏能够敏感检测小队列HD患者纵向认知恶化的高效认知任务。为此，我们开发并评估了数字化算术任务(DAT)，该任务能在约4分钟内结合内在语言和执行功能进行评估。
方法：我们在三种语言环境下，跨四个欧洲研究点，对77名早期HD患者（年龄：52±11岁；27名女性）和57名对照组个体（年龄：50±10岁，31名女性）评估了DAT的心理测量特性。48名HD患者和34名对照组接受了为期一年的随访，其中96名参与者（46名HD患者）在基线时接受了脑部MRI成像，50名参与者（22名HD患者）在一年后接受了脑部MRI成像。我们使用线性混合模型和Pearson相关分析来评估DAT结果与临床评估指标的关联。
结果：基线评估显示，与对照组相比，HD患者的任务准确性显著降低（p=0.0002）且反应时间明显延长（p<0.0001）。HD患者中DAT的重测信度在反应时间方面表现良好至优秀（范围：0.63-0.79），而在准确性方面则从可疑到可接受不等（范围：R=0.52-0.69）。在为期一年的随访中，只有DAT、Mattis痴呆评定量表、符号数字模态测试和总功能能力评分能够检测到HD患者的认知衰退（所有p<0.05）。与其他所有认知任务不同，DAT结果随时间变化与纹状体萎缩显著相关（p=0.037），但与运动功能障碍无关。
结论：DAT具有快速、可靠、无需运动参与、适用于多种语言的特点，能够揭示小队列HD患者中与纹状体萎缩相关的认知衰退。这些特性使DAT有望成为未来HD和其他神经退行性疾病临床试验中的有效评估终点。
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