直到几天前，《盐路》还是十年来最感人的励志故事。
这本书被宣传为一对夫妇在面临财务破产和绝症的双重打击后，成为野外露营的游牧民，穿越英格兰西南海岸的真实故事。
上周，他们的故事受到了《观察家》的调查报道的质疑。报道称，不仅作者雷诺·温欺骗了读者关于他们失去房子的原因，还对书中男主角“飞蛾”的诊断提出了怀疑。
这本书声称，“飞蛾”——真实姓名是蒂莫西·沃克——被诊断出患有名为皮质基底节变性（CBD）的致命脑部疾病。
《观察家》指出，CBD的平均预期寿命是6到8年。根据《盐路》，从“飞蛾”出现症状到现在已经过去了18年。
现在，这对夫妇在Instagram上发布了“飞蛾”医生的三封信件，显示他确实被诊断出患有CBD。其中一封信似乎表明“飞蛾”患有一种“非典型形式”的这种疾病。
温写道：“我正在发布这三封诊所信件的摘录，以展示他多年来一直接受CBD/S治疗的事实。这是非常私人的信息，没有人应该被迫分享，但面对这种令人难以置信的伤害性的虚假叙述，我们感到别无选择。”
那么，什么是CBD？为什么对其诊断存在如此大的不确定性？
脑细胞死亡
一些混淆源于这样一个事实：有许多导致进行性残疾的大脑疾病，并不总是容易区分它们。
其中两个较为人知的是阿尔茨海默病，它主要影响人们的思维能力，以及帕金森病，它主要影响人们的行动能力，但还有许多其他罕见的进行性疾病。
其中之一就是CBD，即皮质基底节变性。这指的是大脑皮层（大脑最外层负责思考的部分）和被称为基底神经节的大脑深部结构中的脑细胞死亡。
这就是为什么CBD会导致精神和身体能力的丧失，尽管一组症状可能先于另一组出现。“对某些人来说，它像是一种严重的帕金森病，而对其他人来说，它更像痴呆症——或两者结合。因此，每个人的病情差异很大，”剑桥大学的神经学家兼CBD专家詹姆斯·罗教授说道。
确定某人在这两个区域都经历了这种脑细胞死亡的唯一方法是在显微镜下检查大脑样本——而这只能在死后进行。
正因为如此，对于活着的患者，医生通常使用术语皮质基底节综合征，或CBS，这意味着此人表现出类似CBD的症状，但在死后之前无法确认。
虽然患者及其家人经常互换使用这些术语，或者说是“CBD/CBS”，但这两个缩写的存在表明了做出诊断的困难，罗教授说。
有些人最初会被告诉他们患有CBD，然后医生会改变想法。“对于CBS，有一个格言，诊断是一个过程，”罗教授说道。
“为了对这些进行性和复杂的疾病做出有信心的诊断，人们需要经过一段时间的观察。没有单一的血液测试或扫描。”
即便如此，在死后发现的四成被诊断为CBS的人中，并没有在大脑皮层和基底神经节都经历这种脑细胞死亡，这意味着他们实际上并没有患上CBD。
绝症患者的前所未有的生存期
一个令人费解的特点是，“飞蛾”的病情似乎比大多数人存活的时间要长得多。
不过，我们需要记住的是，通常引用的症状发作后8年的生存时间只是一个平均值。有些人会活得比这短，有些则更长。
事实上，罗教授知道有两个患者在确诊后活了十二年以上，但这极为罕见——正如“飞蛾”仍然显得非常活跃的身体状况一样。大多数患有CBD的人在几年内就会失去行走和说话的能力。
另一个复杂因素是任何脑部疾病（包括身体和精神上的症状）都可以由另一组称为功能性神经系统障碍的病症所模仿。
大脑通路出错
功能性障碍出现在人们“想”自己生病的时候。受影响的人并不是在想象事情或假装——虚弱或震颤等症状确实存在。
但它们并非由脑细胞死亡引起——相反，他们的大脑通路工作方式出了问题。
如果正确诊断为功能性障碍，人们可以接受物理治疗以及“大脑训练”，从而使他们的大脑通路恢复正常。
但如果医生错误地诊断某人的疾病是由生理原因引起的，这个人可能会多年相信这个错误标签，爱丁堡大学的神经科医生兼功能性神经系统障碍专家乔恩·斯通教授说道。“神经学相当困难，这就是为什么有可能做出诊断错误。”
雷诺·温也在Instagram上写道：“过去几天是我生命中最艰难的几天。心碎的指控称‘飞蛾’编造了他的疾病，让我们感到心碎。
《盐路》讲述的是我们在失去家园并发现自己无家可归之后，‘飞蛾’和我所经历的事情。这不是关于我们生活中每一个事件或时刻，而是关于一个时间段，我们的生活从完全绝望的地方走向希望。”
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