摘要
背景
孤立性第一间隔穿支动脉(S1)自发性冠状动脉夹层(SCAD)较为罕见。
病例摘要
一名48岁男性在体力活动后出现胸痛。冠状动脉造影显示局限于S1的1型SCAD。心脏磁共振(CMR)证实存在透壁性间隔梗死。患者接受抗血小板和β受体阻滞剂保守治疗，恢复顺利。
讨论
既往报道的孤立性S1 SCAD病例数量有限，主要影响女性，且均采用保守治疗。据我们所知，本例代表了报道中年龄最小的男性患者，似乎是首例通过CMR证实由局限于S1的1型SCAD导致的透壁性间隔梗死病例。最佳长期药物治疗方案尚未明确。
关键信息
- 自发性冠状动脉夹层应考虑为在身体或情绪压力后出现急性胸痛患者的可能病因
- 鉴于孤立性第一间隔穿支动脉自发性冠状动脉夹层导致急性心肌梗死的罕见性，心脏磁共振是血管造影后有价值的确认性检查
病史呈现
一名既往健康的48岁男性因持续2天的胸痛就诊，疼痛放射至左臂，伴有呼吸困难和呕吐。患者报告症状出现前数小时曾进行重体力搬运。临床检查显示高血压(141/89 mm Hg)、心动过速(103次/分)和低热。心音呈双音，无杂音，肺部听诊清晰。双侧小腿无压痛，临床上呈等容量状态。
既往病史
患者既往有血脂异常病史，13年前曾因自发性左侧气胸接受胸腔镜手术治疗。无结缔组织疾病、动脉疾病或关节过度活动综合征家族史。患者为活跃吸烟者，有10包年吸烟史，不饮酒。
鉴别诊断
患者表现的鉴别诊断包括急性心肌梗死、急性心包炎或心肌炎、气胸、肺栓塞和呼吸道感染。
检查
12导联心电图显示窦性心律、异常胸前导联R波进展、轻度下侧壁ST段压低，以及aVR、V1和V3导联ST段轻度抬高(<1 mm)（图1）。
血液检查显示血红蛋白16.6 g/dL(参考范围：13.0-17.0 g/dL)、C反应蛋白60 mg/L(参考范围：<10 mg/L)、红细胞沉降率21 mm/h(参考范围：0-10 mm/h)。血清高敏肌钙蛋白I为11,626 ng/L，后峰值达12,774 ng/L(参考范围：<53 ng/L)。血清N末端B型利钠肽前体为770 ng/L(参考范围：<400 ng/L)。肾功能和肝酶指标正常。胸部X线显示心脏大小正常，左肺尖有胸腔镜术后改变。经胸超声心动图显示心脏结构正常，左心室(LV)功能保留，无节段性室壁运动异常。
管理
鉴于急性冠脉综合征(ACS)表现，给予双联抗血小板治疗(DAPT)阿司匹林和替格瑞洛以及高剂量阿托伐他汀治疗。患者被转至三级心脏中心进行紧急冠状动脉评估。冠状动脉造影显示大型第一间隔穿支动脉，近端冠状动脉夹层征象和造影剂滞留（图2，视频1）。其余冠状动脉解剖正常，无病变（图3）。未进行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)。
心脏磁共振(CMR)检查用于确认诊断。结果显示基底段和中段心室间隔孤立性运动不能，对应晚期钆增强，符合透壁性梗死（图4，视频2）。左心室容积指数正常，整体左心室收缩功能轻度受损，无微血管阻塞、心肌水肿或心包积液证据。
随访性从主动脉弓到颅顶的CT血管造影以及肾血管评估显示无动脉异常或纤维肌性发育不良征象。
预后和随访
患者在冠状动脉造影后4天出院。为降低急性期冠状动脉夹层部位继发管腔内血栓形成的风险，处方DAPT 3个月。鉴于未进行支架植入，之后计划改为阿司匹林单药治疗，这反映了在保守管理自发性冠状动脉夹层(SCAD)时常用的策略。加用低剂量比索洛尔治疗。考虑到既往自发性气胸病史，患者被转诊至风湿科评估是否存在潜在结缔组织疾病。12周随访时，患者报告无症状复发。计划进行随访性CMR检查，以重新评估间隔变薄或室间隔缺损的间隔发展情况。
讨论
SCAD定义为非医源性、非创伤性的冠状动脉壁分离，形成内膜与中膜之间或中膜与外膜之间的假腔，可能压迫真腔冠状动脉，导致心肌缺血或梗死[1]。研究共识认为SCAD可能有两种机制：主要机制是原发性壁内血肿形成(可能继发于血管滋养管原发性破裂)；另一种公认机制是动脉内膜原发性撕裂[2]。SCAD的已知危险因素包括女性性别、妊娠、纤维肌性发育不良、结缔组织疾病、可卡因使用和家族易感性[1]。强烈的情绪、身体或Valsalva样应激因素也被认为在易感个体中发挥作用[3]。尽管血管内成像技术取得进展且医生认识提高，SCAD很可能仍是急性心肌梗死中被低估的病因[4]。目前估计其在ACS中的患病率为2.1%[5]。虽然SCAD通常影响心外膜冠状动脉，但孤立性累及心肌内血管(如第一间隔穿支)极为罕见，在冠状动脉造影中可能被轻易忽略[4,6]。
Saw血管造影分类仍是用于分类SCAD的最广泛采用的系统[7]，描述了4种亚型(1-4型)，每种都有特征性血管造影表现，其中2型SCAD最为常见。在诊断不确定的情况下应谨慎使用血管内成像，因为器械操作可能导致夹层扩展[2,4]。冠状动脉CT血管造影提供了一种非侵入性冠状动脉评估选择，但通常缺乏排除SCAD的分辨率；因此，其当前价值主要在于随访成像以显示血管愈合[2]。与动脉粥样硬化疾病相比，SCAD的PCI相关技术成功率较低且预后欠佳[8,9]。PCI相关并发症风险更高，包括假腔内意外扩张和/或支架植入、夹层扩展、后续壁内血肿吸收导致的支架膨胀不全，以及医源性冠状动脉夹层或穿孔。因此，PCI应保留用于高风险病例，包括近端冠状动脉闭塞、持续性缺血或血流动力学或电不稳定[5]。
SCAD的药物治疗遵循ACS管理建议；然而，支持常规治疗使用的证据水平各不相同。β受体阻滞剂与降低SCAD复发率相关[10]；然而，其最佳使用持续时间尚未明确。同样，保守管理SCAD的单抗血小板治疗与DAPT的疗效和最佳持续时间尚未确定[2]。此外，迄今为止没有研究证明SCAD后他汀使用的积极或有害作用，这表明他汀的作用可能仅限于管理发现有血脂异常的患者。SCAD复发的终身风险据报道高达30%[1]，可能由潜在高血压病史预测[10]。
文献中已描述15例先前仅累及第一间隔穿支的SCAD病例。补充表1总结了每例报道病例的关键特征。先前病例中80%影响女性，53%与先前身体或情绪应激相关。所有病例均通过侵入性冠状动脉造影诊断并保守管理，其中2例也使用了血管内成像。3个月内报告的心肌梗死复发率为13%。病例间的常规随访成像策略异质。在报告的9例病例中进行了纤维肌性发育不良筛查，其中67%被检出。据我们所知，本例代表了报道中年龄最小的仅限于第一间隔穿支的SCAD男性患者，似乎是首例通过CMR证实由局限于该血管的1型SCAD导致的透壁性间隔梗死病例。
累及室间隔的透壁性梗死可能具有重要的临床意义，考虑到间隔的结构作用和心脏传导系统的邻近。累及第一间隔穿支区域的梗死可能易导致房室传导障碍、束支传导阻滞、室性心律失常、间隔功能障碍、心肌变薄，严重情况下甚至室间隔破裂[11]。因此，在冠状动脉造影和随后的非侵入性成像中识别间隔受累具有重要的临床意义。
结论
本病例提醒我们在SCAD继发的ACS中，应考虑第一间隔穿支作为孤立性罪犯血管。虽然保守管理是推荐的方法，但需要进一步研究来确定该疾病的特定最佳药物治疗和随访成像策略。
缩写词和缩略语
- ACS = 急性冠脉综合征
- CMR = 心脏磁共振
- DAPT = 双联抗血小板治疗
- LV = 左心室
- PCI = 经皮冠状动脉介入治疗
- SCAD = 自发性冠状动脉夹层
参考文献
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