背景：Fontan循环衰竭（FCF）是经过姑息治疗的单心室心脏病的一种慢性状态，具有较高的发病率和死亡率，包括心力衰竭、多系统终末器官疾病以及需要进行心脏移植的情况。由于FCF相关并发症尚未得到严格定义，因此限制了对其如何影响心脏移植前后结果的研究。我们假设，FCF相关的并发症会影响从等待心脏移植到移植后一年的生存率。
方法：这项涉及20个中心的回顾性队列研究收集了2008年至2022年间被列入心脏移植名单的Fontan患者的资料，包括人口统计学特征、医疗/手术史、等待名单信息、围手术期及术后数据，并预先定义了FCF特定的并发症。通过单变量两组统计比较存活个体与在等待名单期间或移植后一年内死亡的患者之间的差异。基于单变量分析的结果，使用多变量逻辑回归确定了从等待名单到移植后一年死亡的独立风险因素。
结果：在409名等待名单上的患者中，有24人（5.9%）在等待期间死亡。在341名（83.4%）接受移植的患者中，有27人（8.5%）未能存活至一年。等待名单期间死亡的单变量风险因素包括较高的主动脉肺侧支负担、过去一年中住院次数超过一次、年龄较小、睡眠呼吸暂停、纽约心脏病协会分级较高、未入学或未工作，以及单亲家庭。移植后一年内死亡的风险因素包括左心发育不全综合征诊断、开放的分流孔、解剖性Fontan梗阻、临床发绀（脉搏血氧饱和度<90%）、红细胞增多症、门静脉曲张病、需要治疗的精神健康状况，以及较高的人类白细胞抗原II类抗体反应性。对于从等待名单到移植后一年内未能存活的患者，独立的死亡风险因素包括等待名单前一年住院超过一次（调整后的比值比为2.0 [95% CI，1.0-4.1]；P=0.05）和临床发绀（调整后的比值比为5.0 [95% CI，1.8-13.4]；P=0.002）。
结论：选择进行心脏移植的Fontan姑息治疗患者在等待移植及移植后的一年内存在较高的死亡率。在FCF特定的并发症中，发绀与较差的生存率相关，需要进一步研究。任何类型的临床并发症，如果需要反复住院，也应考虑进行心脏移植。
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