关于本研究专题
背景
肺动脉高压（PAH）尽管在过去25年中治疗策略取得进展，仍是一种伴随高发病率和死亡率的疾病。虽然该病有严格的血流动力学诊断标准，但其本质是基于多种病因和发病机制的综合征。PAH的特征是肺血管过度重塑、肺动脉阻塞和肺血管阻力（PVR）升高，导致右心室（RV）后负荷显著增加。最终右心室无法承受负荷加重，心力衰竭随之发生。
目前PAH的可用治疗方案旨在恢复血管活性因子失衡状态，该失衡源于内皮细胞和血管平滑肌细胞（SMC）功能障碍，主要通过诱导血管舒张发挥作用。传统药物包括前列环素类似物及受体激动剂、磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂以及cGMP激活剂。过去15年PAH药物治疗取得的进展并非源于新通路的发现，而是通过优化现有药物、组合治疗策略以及基于临床反应系统评估的治疗强化实现。这些药物虽能延长患者生命，但死亡率仍居高不下。尽管PAH是肺血管疾病，右心室功能却是主要预后标志物，因此新药研发应将其作为重点分析对象。
鉴于第一卷取得的成功，本第二卷将继续聚焦PAH研究的最新进展。我们鼓励研究者提交原创性（基础与转化）研究论文和综述，旨在阐明作用机制，并探索针对PAH的新型诊断工具和治疗方法。
主题包括但不限于：
- 作为PAH治疗靶点的细胞、分子及/或血流动力学机制
- PAH治疗中的表观遗传学靶向
- PAH潜在新疗法
- 既有药物在PAH治疗中的重新应用
- PAH中的代谢药物
- PAH患者微生物群的修复
- PAH右心衰竭直接治疗的新视角
关键词： 肺动脉高压、PAH、发病率、死亡率、血流动力学标准、血管重塑、肺动脉阻塞、肺血管阻力、右心室后负荷、心力衰竭、血管活性因子、内皮功能障碍、平滑肌细胞
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