当人们听到"痴呆症"一词时,通常联想到记忆问题和健忘。但鲜为人知的是,痴呆症可能引发多种不同症状——影响语言能力、行为模式、睡眠质量和运动功能等。
事实上,痴呆症是一个统称术语,估计存在超过100种类型。阿尔茨海默病是最常见的痴呆亚型,约占所有病例的60%,其典型症状包括记忆力减退。
然而,约40% 的痴呆病例属于其他罕见类型。遗憾的是,罹患罕见亚型往往导致诊断更加困难并需要更复杂的照护。
尽管公众可能知晓路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆等类型,但对其他罕见类型的认知度极低。及早识别这些罕见痴呆症的征兆,对确保患者获得必要支持至关重要。
后皮质萎缩
后皮质萎缩(PCA)主要损害视觉和空间功能。早期阶段记忆力受损程度不如阿尔茨海默病严重。
PCA患者常出现视觉幻觉和空间导航障碍。例如在阅读或判断楼梯台阶的深度与空间时会显现问题——难以准确判断下一步位置。症状通常在55至65岁间开始出现。
由于该病极为罕见,目前认知有限。研究人员仍在探究PCA是独立的痴呆亚型还是阿尔茨海默病的非典型形式。因为PCA患者的大脑病变与阿尔茨海默病患者高度相似,尽管症状表现不同。另有估计表明,5%至15%的阿尔茨海默病患者实际患有PCA。
克雅氏病
克雅氏病是一种特别罕见的痴呆类型,全球发病率约为百万分之一。
克雅氏病属于朊病毒疾病。此类疾病涉及朊病毒蛋白,这些蛋白因未知原因突然改变三维构型。健康朊病毒的功能尚不明确,但似乎对保护神经和脑细胞、维持人体昼夜节律(控制睡眠、消化和免疫等的24小时自然周期)起一定作用。
克雅氏病中朊病毒蛋白的错误折叠会导致极为快速且严重的痴呆,进展速度远超阿尔茨海默病或路易体痴呆。除显著快速的病程外,患者还会出现记忆障碍和运动问题,包括突发性抽搐。
该亚型的风险因素包括高龄和遗传因素(占10-15%的病例)。在极罕见情况下,也可能因污染导致——例如食用感染疯牛病的牛肉。
FTD-MND
FTD-MND 是伴随运动神经元病发生的额颞叶痴呆亚型。
额颞叶痴呆指导致大脑额叶和颞叶组织逐渐萎缩的疾病亚型。
运动神经元病则是快速进展的神经系统疾病,可引发呼吸困难、运动障碍甚至瘫痪。虽然影响大脑和神经,但其本身并非痴呆类型。
约10-15% 的额颞叶痴呆患者会同时发展出运动神经元病。这种共病现象似乎与C9orf72基因突变相关。由于存在遗传关联,FTD-MND可能家族遗传。
FTD-MND患者会出现多种肌肉相关问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些症状通常不与痴呆和记忆问题相关联。
目前尚不明确额颞叶痴呆与运动神经元病的发病顺序——是前者先发还是后者先发。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见神经系统疾病,同时引发痴呆和运动障碍。
据估计英国约有4,000人受此影响。PSP诊断困难,因其症状与其他多种疾病重叠——包括帕金森病。
PSP主要损害皮层下脑区,特别是脑干和基底神经节。这些区域与视觉和运动功能相关。
因此,PSP患者会出现眼球运动障碍,导致频繁跌倒和行动困难。此外还可能面临注意力不集中和解决问题能力下降等问题。
痴呆症照护支持
与所有痴呆亚型相同,目前尚无治愈方法。虽然存在延缓症状的药物,但仅对阿尔茨海默病有效。
因此,我们仍需探索最佳方式支持其他痴呆亚型患者。
关键途径之一是准确认知其具体病症和亚型。例如,了解患者主要面临行走运动障碍而非记忆问题,有助于提前制定针对性照护方案。
及早识别症状同样重要。痴呆症不仅影响记忆,行为改变、视力问题、频繁跌倒、步态异常或言语困难都可能是早期征兆。
深化对痴呆症多种形态的理解,将有望推动更有效的疾病管理和治疗策略发展。
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