大多数人听到“痴呆症”这个词时,首先想到的是记忆问题和健忘。但人们往往不知道,痴呆症还会引发许多不同的症状——影响语言、行为、睡眠、运动功能等。
事实上,痴呆症是一个总称。据估计,痴呆症有超过100种类型。阿尔茨海默病是最常见的亚型,约占所有病例的60%。记忆丧失是这种痴呆症最常见的症状之一。
但大约40%的痴呆症病例被认为是不同的、更罕见的类型。不幸的是,患有罕见亚型痴呆症往往使诊断更加困难,并需要更复杂的护理。
尽管大多数人可能知道一些痴呆症类型——包括路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆——但对其他罕见类型的认识仍然很低。
了解如何及早发现这些罕见痴呆症的迹象,对于确保亲人获得所需支持至关重要。
后皮质萎缩
后皮质萎缩主要影响视觉和空间功能。早期记忆受损程度不如阿尔茨海默病严重。
后皮质萎缩患者可能出现视幻觉和空间导航困难。例如,在阅读或判断楼梯上的深度和空间时,会难以判断下一步的位置。症状通常在55至65岁之间开始出现。
由于这种疾病非常罕见,我们对后皮质萎缩的了解仍然有限。研究人员仍在试图弄清楚后皮质萎缩是一种独立的痴呆亚型,还是阿尔茨海默病的一种非典型形式。这是因为后皮质萎缩患者的大脑变化与阿尔茨海默病患者非常相似,尽管症状不同。据估计,5%至15%的阿尔茨海默病患者患有后皮质萎缩。
克雅氏病
克雅氏病是一种特别罕见的痴呆症,全球约每百万人中有一人患病。
克雅氏病是一种朊病毒病。这类疾病涉及朊蛋白,这些蛋白因未知原因突然改变三维形状。健康朊蛋白的功能尚不明确,但它们似乎在保护神经和脑细胞以及维持身体昼夜节律(身体遵循的自然24小时周期,控制睡眠、消化和免疫等)方面发挥作用。
在克雅氏病中,朊蛋白的错误折叠会导致一种非常快速且严重的痴呆症,其进展速度比阿尔茨海默病或路易体痴呆快得多。除了进展速度显著快之外,克雅氏病患者还会出现记忆和运动障碍,包括突然的抽搐动作。
这种痴呆亚型的风险因素包括高龄和遗传因素(约占10%至15%的病例)。在极少数情况下,也可能因感染而发病——例如食用感染疯牛病的牛肉。
额颞叶痴呆-运动神经元病
额颞叶痴呆-运动神经元病是一种与运动神经元病同时发生的额颞叶痴呆。
额颞叶痴呆指的是该疾病的亚型,会导致大脑额叶和颞叶的脑组织逐渐丧失。
而运动神经元病是一种快速进展的神经系统疾病,可能导致呼吸困难、运动和瘫痪。尽管它影响大脑和神经,但它本身并不是一种痴呆症。
大约10%至15%的额颞叶痴呆患者也会发展为运动神经元病。这种共存似乎与C9orf72基因的突变有关。由于这种遗传联系,额颞叶痴呆-运动神经元病可能在家族中遗传。
额颞叶痴呆-运动神经元病患者会出现多种与肌肉相关的问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些通常是人们通常不会与痴呆症和记忆问题联系起来的症状。
目前尚不清楚是额颞叶痴呆先出现,然后运动神经元病,还是反过来。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统疾病,同时引起痴呆和运动问题。
据估计,英国约有4000人患病。进行性核上性麻痹难以诊断,因为它与许多其他疾病(包括帕金森病)有重叠症状。
进行性核上性麻痹主要导致皮层下脑区受损,特别是脑干和基底节。这些区域与视觉和运动有关。
因此,患者在使用眼睛时会遇到困难,从而经常摔倒,并出现移动困难。患者也可能难以集中注意力和解决问题。
痴呆症支持
与所有痴呆症亚型一样,目前尚无治愈方法。虽然有药物可以延缓症状,但这些药物仅对阿尔茨海默病病例有效。
因此,我们仍需寻找尽可能好的方法来支持其他痴呆症亚型的患者。
其中一种方法是正确理解他们的病情和亚型。了解某人可能特别在行走和运动方面存在困难,而不是记忆问题,对于提前制定合适的护理方案非常重要。
同样重要的是能够及早发现迹象。痴呆症不仅影响记忆力。行为变化、视力问题或更频繁地摔倒、行走或移动方式不同、或者说话困难,都可能成为痴呆症的早期迹象。
更好地理解痴呆症的多种形式,有望找到更好的方法来管理和治疗这种复杂的疾病。
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