大多数人听到“痴呆症”这个词时,想到的是记忆问题和健忘。但人们通常不知道的是,痴呆症会导致许多不同的症状——影响语言、行为、睡眠、运动功能等。
事实上,痴呆症是一个总称。据估计,有超过100种类型的痴呆症。阿尔茨海默病是最常见的痴呆症亚型,约占所有病例的60%。记忆丧失是该类型痴呆症最常见的症状之一。
但大约40%的痴呆症病例被认为是不同的、罕见的类型。不幸的是,患有罕见痴呆症亚型通常会使诊断更加困难,并且需要更复杂的护理。
虽然大多数人可能了解一些痴呆症类型——包括路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆——但对其他罕见类型的认识却很低。
了解如何及早发现这些罕见痴呆症类型的迹象,对于确保亲人获得所需支持至关重要。
后部皮质萎缩
后部皮质萎缩(PCA)主要影响视觉和空间功能。早期记忆受损程度不如阿尔茨海默病严重。
PCA患者可能会经历视觉幻觉和空间导航困难。这在阅读或判断楼梯的深度和空间时变得明显——例如,难以判断下一步的位置。症状通常在55至65岁之间开始出现。
由于PCA非常罕见,我们对其仍有很多未知。研究人员仍在试图弄清楚PCA是痴呆症的一个独特亚型,还是阿尔茨海默病的一种非典型形式。这是因为PCA患者发生的大脑变化与阿尔茨海默病患者的变化非常相似,尽管症状不同。据估计,5%至15%的阿尔茨海默病患者患有PCA。
克雅氏病
克雅氏病是一种特别罕见的痴呆症,全球约百万人中有一人患病。
克雅氏病是一种朊病毒病。这些疾病涉及朊蛋白,这些朊蛋白因未知原因突然改变三维形状。健康朊蛋白的功能尚不清楚,但它们似乎在保护神经和脑细胞以及维持身体昼夜节律(身体遵循的自然24小时周期,控制着睡眠、消化和免疫等一切)方面发挥一定作用。
克雅氏病中朊蛋白的错误折叠会导致一种非常快速和严重的痴呆症,其进展速度远快于阿尔茨海默病或路易体痴呆。除了进展速度特别快之外,克雅氏病患者还会出现记忆和运动障碍,包括突然的抽搐动作。
该痴呆症亚型的风险因素包括老年和遗传(发生在10-15%的病例中)。在极少数情况下,它也可能因污染而发展——例如食用感染了疯牛病的牛的牛肉。
额颞叶痴呆合并运动神经元病
额颞叶痴呆合并运动神经元病(FTD-MND)是一种与运动神经元病同时发生的额颞叶痴呆形式。
额颞叶痴呆是指导致大脑额叶和颞叶逐渐脑组织萎缩的疾病亚型。
另一方面,运动神经元病是一种快速进展的神经系统疾病,可导致呼吸困难、运动障碍和瘫痪。虽然它影响大脑和神经,但它本身并不是一种痴呆症。
大约10-15%的额颞叶痴呆患者也会发展为运动神经元病。这种共病似乎与C9orf72基因的突变有关。由于这种遗传联系,FTD-MND可以在家族中遗传。
FTD-MND患者会出现多种肌肉相关的问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些通常不会与痴呆症和记忆问题联系在一起。
目前尚不清楚是额颞叶痴呆先发生,然后出现运动神经元病,还是相反的顺序。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的神经系统疾病,同时导致痴呆症和运动问题。
据估计,英国约有4000人受其影响。PSP难以诊断,因为它与许多其他疾病重叠——包括帕金森病。
PSP主要导致皮层下脑区损伤,特别是脑干和基底节。这些区域与视觉和运动有关。
因此,PSP患者在使用眼睛时存在困难,因此经常摔倒,并且在移动时遇到困难。PSP患者也可能难以集中注意力和解决问题。
痴呆症支持
与所有痴呆症亚型一样,目前尚无治愈方法。虽然有药物可以延缓症状,但这些药物仅对阿尔茨海默病有效。
因此,我们仍然需要找到方法,尽可能好地支持患有其他痴呆症亚型的人。
其中一种方法是通过正确理解他们的病情和亚型。知道某人可能特别难以行走和移动,而不是记忆问题,对于提前安排适当的护理非常重要。
同样重要的是能够及早发现迹象。痴呆症不仅影响记忆。行为变化、视力问题、频繁摔倒、行走或移动方式改变或说话困难,都可能是痴呆症的早期迹象。
更好地理解痴呆症的多种形式,有望带来更好的管理和治疗这种复杂疾病的方法。
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