大多数人听到“痴呆”这个词时,首先想到的是记忆问题和健忘。但人们通常不知道的是,痴呆可以引起许多不同的症状——影响语言、行为、睡眠、运动功能等。
事实上,痴呆是一个统称。据估计,有超过100种类型的痴呆。阿尔茨海默病是最常见的痴呆亚型,约占所有病例的60%。记忆丧失是这种痴呆最常见的症状之一。
然而,大约40%的痴呆病例被认为是不同的、较罕见的类型。不幸的是,患有罕见痴呆亚型往往使诊断更加困难,并且需要更复杂的护理。
尽管大多数人对某些痴呆类型有所了解——包括路易体痴呆、帕金森病痴呆和额颞叶痴呆——但对其他更罕见类型的认识却很低。
及早识别这些罕见痴呆类型的迹象,对于确保亲人获得所需的支持至关重要。
后部皮质萎缩
后部皮质萎缩(PCA)主要影响视觉和空间功能。早期记忆受损不像阿尔茨海默病那样严重。
患有PCA的人可能会出现视觉幻觉和空间导航困难。这在阅读或判断楼梯上的深度和空间时变得明显——例如,难以判断下一步台阶的位置。症状通常在55至65岁之间开始出现。
由于PCA非常罕见,我们对它仍有很多不了解。研究人员仍在试图弄清PCA是痴呆的一个独特亚型,还是阿尔茨海默病的一种非典型形式。
这是因为患有PCA的人发生的大脑变化与阿尔茨海默病患者非常相似,尽管症状不同。据估计,5%至15%的阿尔茨海默病患者同时患有PCA。
克雅氏病
克雅氏病是一种特别罕见的痴呆形式,全球约每100万人中有一人患病。
克雅氏病是一种朊病毒病。这些疾病涉及朊蛋白,这些蛋白质会因未知原因突然改变三维形状。健康朊蛋白的功能尚不清楚,但它们似乎在保护神经和脑细胞以及维持身体昼夜节律(我们身体遵循的自然24小时周期,控制睡眠、消化和免疫等一切)方面发挥一定作用。
克雅氏病中朊蛋白的错误折叠会导致非常快速和严重的痴呆,其进展速度比阿尔茨海默病或路易体痴呆快得多。除了进展速度显著快之外,克雅氏病患者还伴有记忆和运动障碍,包括突然的抽搐动作。
这种痴呆亚型的风险因素包括高龄和遗传因素(占10-15%的病例)。在极少数情况下,它也可能因污染而发展——例如食用感染了疯牛病的牛肉。
额颞叶痴呆-运动神经元病(FTD-MND)
FTD-MND是一种与运动神经元病同时发生的额颞叶痴呆形式。
额颞叶痴呆是指导致大脑额叶和颞叶逐渐丧失脑组织的疾病亚型。
另一方面,运动神经元病是一种快速进展的神经系统疾病,可导致呼吸困难、运动和瘫痪。尽管它影响大脑和神经,但它本身不是一种痴呆形式。
大约10-15%的额颞叶痴呆患者也会发展成运动神经元病。这种共病似乎与C9orf72基因的突变有关。由于这种遗传联系,FTD-MND可能在家族中遗传。
患有FTD-MND的人会出现多种肌肉相关的问题,包括肌肉萎缩、僵硬和吞咽困难。这些症状通常不会与痴呆和记忆问题联系在一起。
目前尚不清楚是额颞叶痴呆先发生,还是运动神经元病先发生,或者两者同时发生。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的神经系统疾病,会导致痴呆和运动障碍。
据估计,英国约有4000人患有PSP。PSP很难诊断,因为它与许多其他疾病(包括帕金森病)有重叠症状。
PSP主要导致大脑皮层下区域受损,特别是脑干和基底节。这些区域与视觉和运动有关。
因此,患有PSP的人在使用眼睛时会遇到困难,经常跌倒,并且在移动时遇到困难。患有PSP的人也可能难以集中注意力和解决问题。
痴呆支持
与所有痴呆亚型一样,目前尚无治愈方法。虽然有药物可以延缓症状,但这些药物仅对阿尔茨海默病有效。
因此,我们仍然需要找到尽可能支持其他痴呆亚型患者的方法。
一种方法是通过正确理解他们的病情和亚型。知道某人可能特别在行走和运动方面有困难,而不是记忆问题,这对于提前安排适当的护理非常重要。
及早发现迹象同样重要。痴呆不仅仅影响记忆。行为变化、视力问题或更频繁地跌倒、行走或移动方式改变、说话困难,都可能是痴呆的早期迹象。
更好地了解痴呆的多种形式,有望带来更好的方法管理和治疗这种复杂的疾病。
如果您关心阿尔茨海默病,请阅读关于阿尔茨海默病可能原因的研究,以及可能有助于预防阿尔茨海默病的非药物新疗法。
如需更多健康信息,请参阅关于可能有助于预防阿尔茨海默病的饮食的研究,以及显示通过改变这12件事可以预防部分痴呆病例的结果。
作者:克拉丽莎·吉贝尔(Clarissa Giebel),《对话》(The Conversation)。
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