乌普萨拉大学神经科学系临床神经生理学部，乌普萨拉，瑞典
天主教大学神经内科，罗马，意大利
研究亮点
• 通过行为测试评估了MuSK+被动转移重症肌无力(PTMG)小鼠的认知功能障碍。
• 三分之二的免疫小鼠出现临床MuSK+ PTMG，伴有突触后传递失败和碎片化。
• MuSK+ PTMG小鼠在新物体识别(NOR)测试中探索新物体的时间较少。
• MuSK+重症肌无力患者的内嗅皮层识别记忆可能受到影响。
摘要
近期有关肌肉特异性酪氨酸激酶抗体血清阳性(MuSK+)重症肌无力(MG)患者除骨骼肌疲劳外还存在认知功能障碍的报告，促使我们研究MuSK+被动转移MG(PTMG)小鼠的认知功能。12只7周龄雌性野生型C57BL/6J小鼠通过被动免疫方式接受MuSK+ MG患者的IgG，12只对照小鼠接受腹腔盐水注射。通过临床、神经生理学和行为测试(巴恩斯迷宫(BM)和新物体识别(NOR))评估小鼠，并在研究结束时对肌肉进行免疫染色以评估神经肌肉接头。三分之二的免疫小鼠出现了明显的临床MuSK+ PTMG。MuSK+ PTMG小鼠在NOR测试中探索新物体的时间较少(MuSK+小鼠36.4%±14.0 vs 对照组52.4%±13.0，p=0.02)，这与肌肉无力无关，且与啮齿动物对新奇事物的先天偏好无关。在BM测试中，对照组小鼠比MuSK+小鼠更倾向于使用直接策略(MuSK+ 17.3% vs 对照组29.5%，p=0.02)。我们的发现为人类MuSK+ MG患者的认知功能障碍提供了新见解，并表明MuSK+ MG可能影响内嗅皮层的识别记忆。
关键词
- MuSK
- 重症肌无力
- 小鼠
- 认知功能障碍
- 行为
- 海马体
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