牙骨质发育不良Cementum dysplasia
编码DA07.5
关键词
索引词Cementum dysplasia、牙骨质发育不良、牙骨质增生、牙骨质肥大、牙骨质发育不全 [possible translation]、牙骨质发育不全
别名Cementumdysplasia
牙骨质发育不良的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
牙骨质发育不良（Cementum dysplasia）是一种以牙骨质结构异常为主要特征的牙齿发育性疾病。根据ICD-11编码DA07.5，其归类于口腔颌面复合体疾病。需注意本病与反应性牙骨质增生（如牙骨质肥大）存在本质差异：前者属发育性结构紊乱，后者多为继发性代偿改变。
病因学特征
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遗传因素：
- 特定类型与基因突变相关，如ANKH基因异常可能与家族性病例有关。遗传模式以常染色体显性为主，但表型存在异质性。
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局部因素：
- 机械刺激（如长期咬合创伤）可能诱发继发性牙骨质增生，但与原发性发育不良的直接关联尚未明确。
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代谢因素：
- 钙磷代谢紊乱可能通过影响牙囊细胞分化间接参与发病过程，甲状旁腺功能异常与本病的具体机制仍需更多证据支持。
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其他因素：
- 慢性根尖周炎可能促进局部修复性牙骨质沉积，但非本病主要诱因。
病理机制
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细胞层面变化：
- 成牙骨质细胞分化异常导致牙骨质矿化紊乱，表现为层状牙骨质与无细胞牙骨质比例失调，而非单纯数量增加。
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分子信号通路异常：
- HERS（Hertwig's上皮根鞘）信号调控失常是关键，涉及BMPs与FGFs通路交互作用障碍，导致牙骨质-牙本质界形成异常。
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组织学特征：
- 典型病例可见牙骨质与牙周韧带附着异常，可能出现牙根吸收与沉积交替进行的病理改变。
临床表现
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影像学特征：
- X线显示牙根形态不规则，可见颗粒状或层状透射/阻射混合影像，需与牙骨质增生相鉴别。
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功能性影响：
- 早期多无症状，进展期可能出现牙齿松动度异常、咬合不适等，但疼痛症状罕见。
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牙周表现：
- 因牙骨质-牙周膜复合体结构缺陷，可能出现局限性牙周附着丧失，但非典型牙周病进展模式。
参考文献：内容参考《Oral Pathology (7th ed)》、J Endod 2021年相关综述及ICD-11官方注释文件，部分基础定义核对自UpToDate临床数据库。